摘要：肾病综合征是儿童最常见的肾小球疾病，以水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症和高胆固醇血症为临床特点，初治患儿中约80％－90％为激素敏感。Alport综合征是最常见的遗传性肾脏疾病之一，以血尿、感音性耳聋、眼部病变及肾功能进行性减退为主要临床特点。部分Alport综合征可以肾病综合征起病但均为激素耐药型，二者的治疗效果和预后明显不同，临床上应注意鉴别，避免对Alport综合征的过度治疗，但罕见情况下二者也可合并发生，此种情况下不要轻易放弃治疗。本文报道了2例儿童肾病综合征合并Alport综合征患儿的临床、病理特点和诊治过程。