摘要：目的：探讨原发于生殖器官的原始神经外胚层瘤患者的临床表现、病理特点、治疗方法及预后。方法：回顾分析北京协和医院2005年内收治的原发于妇科的原始神经外胚层瘤患者病例资料。结果：4例均经过病理诊断确诊。1例来源于卵巢的原始神经外胚层瘤，2例来源于子宫（宫颈和圆韧带），1例来源于外阴。其中1例接受了化疗。1例肿瘤进展非常迅速，术后15天死亡。3例治疗后于随诊中。结论：病理及免疫组化有助于对原始神经外胚层瘤的确诊。原始神经外胚层瘤可以发生在生殖器官的任何部位，对于早期患者手术是首选的治疗方法，晚期患者可以辅助性地行联合化疗，目前原始神经外胚层瘤妇科少见，对预后尚没有评估依据。