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临床肝胆病 2019年第08期杂志 文档列表

临床肝胆病杂志述评

遗传性肝病之“百变面孔”1657-1662

摘要：随着生活水平和病毒性肝炎防治水平的提高,以及基因诊断技术的普及,遗传性肝病越来越受到重视。遗传性肝病表现形式多样,可以是单独肝脏、肝内外胆管及血管异常,亦可同时伴有人体其他器官系统受累,可谓具有“百变面孔”。通过关注遗传性肝病的不同表现形式,以帮助肝病科医生明确肝病病因及致病基因。

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遗传代谢性肝病的临床特征及诊断思路1663-1666

摘要：遗传代谢性肝病病因复杂,种类多样,临床表现无特异性,诊断困难,容易漏诊、误诊,需结合患者症状、体征、实验室检查、影像学检查、肝穿刺病理、基因检测等做出正确的临床诊断,为早期治疗提供依据。因此,从临床中发现线索对于诊断该病有着重要的作用,现对遗传代谢性肝病的临床线索及临床诊断思路进行总结。

遗传性铜代谢异常的致病机制及临床诊断1667-1672

摘要：铜是人体重要的微量元素,铜缺乏或过载均会导致一系列的机体功能障碍。主要聚焦肝豆状核变性及其相关铜代谢异常的疾病。肝豆状核变性临床表型多样,而胆汁淤积性肝病、遗传性铜蓝蛋白缺乏症及先天性糖基化异常等疾病又常给肝豆状核变性的临床诊断带来混淆和困惑。结合目前研究的最新进展及肝豆状核变性诊疗方面的经验,从肝病角度探讨遗传性铜代谢异常的致病机制及临床诊断。

临床肝胆病杂志国外期刊精品文章简介

酒精性肝病患者肠道真菌失调及对真菌的全身免疫反应1672-1672

摘要：【据《Heptatology》2019年6月报道】题:酒精性肝病患者肠道真菌失调及对真菌的全身免疫反应(作者Lang S等)长期饮酒会导致肠道通透性增加和肠道微生物成分改变,从而导致酒精相关性肝病的发展和进展。在这种情况下,人们对肠道中的共生真菌知之甚少。来自美国加利福尼亚大学圣地亚哥分校医学部的Lang等利用粪便标本的真菌特异性内转录间隔区扩增序列,研究了酒精性肝病患者、酒精使用障碍患者和非酒精性肝病对照患者的肠道真菌群。试验进一步检测了血清抗酿酒酵母抗体(ASCA)水平,该抗体能对真菌产物或真菌起全身免疫反应。假丝酵母菌是两酒精类组患者粪便中最丰富的菌群,而青霉菌则是非酒精肝病对照组患者粪便的主要真菌群。

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遗传性血色病的基因诊断1673-1679

摘要：临床铁负荷过量并不罕见,其中累及肝脏的血色病最为常见。与高加索人群遗传背景不同的是,亚洲人群经典的 HFE 血色病发病率极低。欧美研究及国际指南主要针对 HFE 型,各指南间一致性较低,亚洲数据缺乏。因此,对已知的遗传性血色病根据致病基因,结合中国数据分节论述,以期对临床提供参考,有助于中国人群的血色病诊断及研究。

4种常见先天性高胆红素血症的临床特征及诊断思路1680-1683

摘要：先天性高胆红素血症是临床上常见的遗传代谢性肝病,但由于其表现多样且不典型、临床重视程度不足,故易导致漏诊、误诊、延迟诊断。对Gilbert综合征、Crigler-Najjar综合征、Dubin-Johnson综合征和Rotor综合征等4种常见先天性高胆红素血症的临床特点、常见致病基因及其突变位点、诊断思路进行了总结,以供临床医师参考。

先天性糖基化障碍与肝脏疾病1684-1689

摘要：先天性糖基化障碍(CDG)是近年来快速增长的一组遗传代谢性疾病,由蛋白或脂肪的异常糖基化所致。随着二代测序技术的问世和普及,人类在不断发现新的糖基化相关基因突变导致的疾病。糖蛋白及糖脂合成是肝脏主要功能之一,众多的CDG影响肝胆结构及功能,可导致脂肪肝、肝纤维化及胆管板发育异常。阐述了CDG及相关肝脏病变的发病机制、诊断及治疗等方面的新进展。

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HCV感染状况与血清葡萄糖水平的关系1689-1689

摘要：【据《BMC Gastroenterol》2019年6月报道】题:HCV感染状况与血清葡萄糖水平的关系(作者Li YP等)HCV感染通常与葡萄糖代谢紊乱有关。但是,关于HCV清除后是否会发生血糖和胰岛素抵抗的变化仍存在争议。该研究的目的是评估HCV和抗病毒治疗对血清葡萄糖水平及其他糖代谢指标的影响。对306例HCV感染者进行回顾性分析。将这些患者与325例健康人的空腹血糖(FBG)水平进行比较。对183例慢性丙型肝炎患者基线,IFNα-2b联合利巴韦林治疗结束时、治疗后24周葡萄糖代谢的血清参数情况进行了测量。

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钠牛磺胆酸共转运多肽缺陷病的发病机制、临床表现及诊疗进展1690-1692

摘要：钠牛磺胆酸共转运多肽(NTCP)缺陷病是SLC10A1双等位基因突变导致的一种新的遗传性胆汁酸代谢病,在我国可能并不罕见。NTCP缺陷病以儿童期显著而持续性的高胆汁酸血症为主要临床特征,并可能参与新生儿高胆红素血症、婴儿早期胆汁淤积症和妊娠胆汁淤积症的形成。NTCP缺陷病目前缺乏特异性治疗手段,但通常预后良好。SLC10A1基因分析有助于该病患者及时确诊,同时避免不必要的检查和干预。

临床肝胆病杂志指南与规范

慢性乙型肝炎临床治愈(功能性治愈)专家共识1693-1701

摘要：慢性HBV感染仍是全球重大公共卫生问题。慢性乙型肝炎(慢乙肝)临床治愈(亦称功能性治愈)即完成有限疗程治疗后,血清HBsAg和HBV DNA持续检测不到、HBeAg阴转、伴或不伴HBsAg血清学转换,肝脏炎症缓解和组织病理学改善,终末期肝病发生率显著降低,是目前国内外最新慢乙肝防治指南推荐的理想治疗目标。临床实践证明,以直接抗病毒药物(DAA)[如核苷(酸)类似物(NA)]或免疫调节剂[如聚乙二醇化干扰素(PEG-IFN)α]序贯或联合治疗的优化方案针对部分优势人群显示出良好的疗效,开展了系列成功实现HBsAg阴转的多中心随机对照临床研究。《慢性乙型肝炎临床治愈(功能性治愈)专家共识》阐述了联合治疗方案的最新循证医学依据,并总结了慢乙肝临床治愈路线图,以指导临床医师治疗决策的制订。

《2019年世界胃肠病学会全球指南:胰腺囊性病变的诊治》摘译1702-1705

摘要：近年来,胰腺囊性病变的患者数量不断增长,而对于其诊治方案尚无全球共识性意见。因此,世界胃肠病学会(WGO)组织来自各学科的权威专家,于2019年3月提出了针对胰腺囊性病变的诊疗指南,对胰腺囊性病变的分类、评估以及进一步处理给出参考意见。本文对该指南内容进行了摘译。

《2019年澳大利亚专家共识:血液和恶性实体肿瘤患者免疫抑制期间HBV的管理》摘译1706-1707

摘要：引言慢性HBV感染者或曾感染过HBV的患者在免疫抑制癌症治疗期间有较大的再激活风险。HBV再激活可诱发肝功能衰竭,致癌症治疗中断或死亡。本共识声明将为澳大利亚血液学和恶性实体器官肿瘤免疫缺陷患者提供乙型肝炎筛查和抗病毒治疗的信息。据估计,2015年澳大利亚有23.9万人患有慢性HBV感染(占总人口的1.0%),受影响人数稳步增加。其中,只有62%的患者被确诊,15%的患者正在接受基于指南的治疗。此外,约10%的澳大利亚人(约230万人)通过既往确诊感染推测其HBsAg阴性,抗-HBc阳性。

《2019年印度国家肝病研究学会/印度儿科胃肠病、肝病和营养学会/印度运动障碍学会临床实践指南:Wilson’s病的管理》摘译1708-1709

摘要：美国肝病学会和欧洲肝病学会已分别于2008年和2012年发表了Wilson’s病(WD)的临床实践指南。欧洲儿科胃肠病、肝病和营养学会于2018年也发表了关于儿科WD的立场声明。最近,为了更全面地了解WD的肝脏、儿科和神经病学表现,印度国家肝病研究学会、印度儿科胃肠病、肝病和营养学会及印度运动障碍学会的专家代表就WD的临床特征、诊断及治疗发表了推荐意见。通过全面检索Medline数据库中有关WD的前瞻性和回顾性研究数据,专家们对推荐意见进行无记名投票以确定推荐强度,包括强推荐(1)和弱推荐(2)。根据GRADE系统评估证据质量,分为高级(A:进一步研究不可能改变该评估结果的可信度)、中级(B:进一步研究可能影响该评估结果的可信度,且可能改变该评估结果)和低级(C:评估结果很不确定)。现将主要推荐意见摘译如下。

临床肝胆病杂志论著

北京大学人民医院2015年-2018年HCV感染筛查情况分析1710-1713

摘要：目的分析一家综合性三甲医院HCV感染筛查漏检的情况。方法 回顾分析2015年-2018年就诊于北京大学人民医院同期进行抗-HCV和HCV RNA检测的3659例患者信息。抗-HCV采用雅培Architect I2000和强生Vitros 3600检测,HCV RNA采用罗氏Cobas AmpliPrep/Cobas Taqman 96全自动病毒定量系统检测。收集HCV RNA阳性而抗-HCV阴性的患者标本,Sanger测序法检测HCV基因型,并对患者HCV感染状况及其临床状况追踪随访。抗-HCV检测结果用样本吸光度值与阳性判定值(cut-off)的比值(S/CO)表示。利用GraphPad Prism 5.0作抗-HCV S/CO比值分布图。结果 3659例患者中6例(0.16%)患者至少1种试剂检测抗-HCV为阴性,而HCV RNA为阳性,均值为(6.40±1.86)log 10 IU/ml。6例患者中5例(83%)为急性白血病患者,另1例为呼吸系统疾病患者。6例患者中1例预后良好,3例预后不良,2例死亡。结论 HCV感染使用抗体作为首选筛查方法,仍有0.16%感染者会被漏检,且漏检患者多数预后不良,对免疫功能不全的患者,应检测HCV RNA以避免漏检。

基于索磷布韦方案治疗HCV相关性肾小球肾炎的效果和安全性1714-1718

摘要：目的探讨基于索磷布韦方案治疗HCV相关性肾小球肾炎的疗效和安全性。方法 回顾性分析2015年4月-2018年10月西安交通大学第二附属医院5例HCV相关性肾小球肾炎患者接受基于索磷布韦方案抗病毒药物治疗的效果和安全性。评估治疗结束12周持续病毒学应答(SVR12),治疗过程和治疗结束肝肾功能、尿蛋白的变化和安全性。结果 5例患者纳入研究,年龄27~81岁;4例男性,2例合并肝硬化;4例基因1b,1例基因2a。2例患者进行肾活组织检查,病理诊断分别为膜增生性肾小球肾炎和系膜增生性肾小球肾炎。患者接受索磷布韦+利巴韦林(n=2)、雷迪帕韦/索磷布韦(n=2)和索磷布韦/维帕他韦(n=1)治疗12或24周。5例患者均取得SVR12。与基线相比,治疗结束和随访12周ALT明显降低,24 h尿蛋白定量明显降低伴有血清白蛋白水平的轻度升高,血清尿素氮和肌酐改善或维持不变。仅有1例患者出现利巴韦林相关的消化道副作用。结论 基于索磷布韦的无干扰素方案治疗HCV相关性肾小球肾炎有效且耐受性良好。需要长期随访患者以明确HCV清除后肾脏疾病的长期预后。

限流支架治疗经颈静脉肝内门体分流术后复发性或持续性显性肝性脑病的效果和安全性1719-1722

摘要：目的 分析限流支架治疗经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)后复发性或持续性肝性脑病的效果和安全性。方法 选取空军军医大学第一附属医院2013年1月-2018年8月TIPS术后明确诊断为持续性或复发性显性肝性脑病的患者11例。限流支架置入前后选用客观量表对肝性脑病患者进行准确评估。限流支架应尽量选择同类型和合适长度的金属覆膜支架,术中术后常规门静脉造影并测门静脉压力梯度。主要观察终点为肝性脑病的变化情况。采用配对 t 检验分析手术前后各项检测指标的变化。结果11例患者均成功置入限流支架,限流支架置入后1周内8例患者肝性脑病消失,2例患者降为1级,其中1例患者因肝硬化严重并发肝衰竭,肝性脑病改善不明显。直径4 mm限流支架2例,5 mm 8例,6 mm 1例,限流术后门静脉压力梯度升高[(6.09±0.70) mm Hg vs (15.36±2.94) mm Hg, t=2.53,P =0.003 8]。限流术后数字编码测试所需的时间较术前有显著下降[(269±80) s vs (464±90) s, t=2.94, P =0.001]。术后1个月患者Alb改善显著( t=1.75,P =0.013)。 4 mm限流支架的2例患者分别在术后6个月和12个月因消化道出血死亡;5 mm限流支架的8例患者有2例在术后3个月再出血,另1例术后15个月发生大量腹水,1例限流术后生存2年后因黄疸、顽固性腹水并发肝衰竭死亡;6 mm限流支架的1例患者术后25 d并发慢加急性肝衰竭死亡。结论 限流支架能够有效改善TIPS术后药物治疗无效的持续性或复发性显性肝性脑病且安全可行,但限流支架直径过小可能会引起支架再狭窄继发门静脉压力升高。

HBV感染者HBsAg、抗-HBs双阳性对肝细胞癌发生影响的Meta分析1723-1727

摘要：目的探讨HBV感染者HBsAg、抗-HBs双阳状态对肝细胞癌(HCC)发生的影响。方法 检索PubMed、Embase、Cochrane Library英文数据库及中国知网、万方中文数据库1975年7月1日-2019年3月27日发表的有关血清HBsAg、抗-HBs双阳状态对HCC发生风险的文献。采用RevMan5.3和Stata11.2软件对纳入文献数据进行统计分析。对纳入的各研究进行异质性分析,如果各研究间存在显著异质性,则采用随机效应模型分析;若各研究间异质性不显著,则采用固定效应模型分析。比值比(OR)和相应的95%可信区间(95%CI)被用于评估HBsAg、抗-HBs双阳状态与HCC发生的关系。采用Begg漏斗图和Egger检验进行发表偏倚分析。通过每次去除一篇文献的敏感性分析方法评估Meta分析的质量和可信度。结果 最终纳入4篇文献,其中2项研究来自韩国人群,2项研究来自中国人群,共3042例患者。Meta分析结果显示,HBsAg、抗-HBs双阳状态与HCC发生之间无显著性关联(OR=1.46,95%CI:0.76~2.80, P =0.25)。基于国别的亚组分析显示,在韩国人群中,双阳状态与HCC发生之间存在显著性关联(OR=2.67,95%CI:1.61~4.43, P =0.000 1);而在中国人群中无显著性关联(OR=0.89,95%CI:0.48~1.64, P =0.70)。结论 HBsAg、抗-HBs双阳状态与HCC发生无明显关联,未来需更多研究证实这一可能。

临床肝胆病杂志国外期刊精品文章简介

血栓弹力图指导非静脉曲张性出血肝硬化患者的血液成分使用1727-1727

摘要：【据《Hepatology》2019年5月报道】题:血栓弹力图指导非静脉曲张性出血肝硬化患者的血液成分使用:一项随机对照试验(作者Kumar M等)血栓弹力图(TEG)可以提供较常规测试[国际标准化比值(INR)和血小板计数(PLT)]更为全面的、全球的凝血状况评估,并且可以使晚期肝硬化和显著凝血功能障碍的非静脉曲张性上消化道出血患者避免不必要的血液输注。