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摘要:我国儿童肝病的发展经过几代人60年的努力已取得一些成就,开展了肝穿刺病理、十二指肠液胆汁检查、遗传代谢病筛查及基因诊断新技术。甲型肝炎和乙型肝炎疫苗的计划免疫,其发病率已显著下降。对巨细胞病毒感染及巨细胞病毒肝炎、非酒精性脂肪性肝病、自身免疫性肝病、药物性肝病等研究已取得显著成果。随着我国儿童肝病的深入研究,未来与发达国家之间的差距将逐渐缩小。
摘要:儿童慢性肝病严重影响儿童生长发育、未来生存质量,而引起儿童慢性肝病的原因很多,不同病因、饮食及治疗指导与预后密切相关。对较常见的儿童慢性肝病,如婴儿胆汁淤积性肝病、慢性乙型肝炎、肝豆状核变性、非酒精性脂肪性肝病等的指导与随访进行论述,加强慢性肝病患者对疾病的认识,增强医务工作者对随访工作的意识,提高不同病因所致肝病的治愈率及患儿生存质量。
摘要:胆汁淤积性肝病的发生与胆汁酸的肠肝循环障碍密切相关,从胆汁酸的代谢、遗传性胆汁淤积症涉及肠肝循环的机制、相关运载体的分子调控,以及现有治疗方案与肠肝循环的关系4个方面进行了阐述,以探讨胆汁淤积性肝病的发病机制,并为新药或新治疗方法的研究提供相关依据。
摘要:胆汁淤积性肝病是婴儿期最常见的疾病,其病因复杂,预后不一,内科保守治疗及常规外科手术治疗效果欠佳,肝移植在治疗失代偿期的肝内型胆汁淤积性肝病及胆道闭锁上的优势明显,就婴儿胆汁淤积性肝病的病因、临床表现、诊断及治疗等方面的热点问题进行总结和展望。
摘要:儿童急性肝衰竭(PALF)是一种复杂且快速进展的综合征,病因具有年龄依赖性。分析了临床上PALF的常见病因,认为能引起PALF的病因包括:感染因素、遗传代谢性因素、中毒和药物、异常灌注和自身免疫性疾病等,其中以感染因素最常见。随着诊疗技术的提高,遗传代谢性疾病和自身免疫性疾病导致的PALF诊出率越来越高。由于PALF患儿较少,在病因诊断上尚缺乏经验,总结分析已报道的文献,以期对PALF的病因筛查提供一定的参考。
摘要:肝豆状核变性是儿童期最为常见且又是为数不多的可治疗性的常染色体隐性遗传病,若能早期诊断和早期启动终身低铜饮食和排铜治疗,可不发病(症状前诊断者)或实现疾病长期缓解,并可获得良好生活质量和与正常人近似的生存期。可见坚持有效的终身治疗对于改善本病患者的预后至关重要。参照国内外临床指南,以临床病例的实际治疗问题为切入点,从治疗理念与重要性、不同临床类型患者疾病期和维持治疗期及症状前诊断者的治疗方案与随访管理等方面进行讨论。