摘要：1病例资料患者女性,36岁,因“咳嗽、咳痰1个月余,呼吸困难2 d”于2017年12月19日入吉林大学第二医院。既往史:自幼反复自发性鼻出血。家族史:患者祖母、父亲、姑姑、表哥均有反复鼻出血病史,祖母与姑姑(小)已去世(死因不明),姑姑(大)死于心脏病。入院查体:全身皮肤及黏膜未见黄染及出血点,无紫绀、杵状指。腹部超声示:肝脏体积不大,形态规则,被膜光滑,肝内管道系统回声增强并分割肝实质呈粗颗粒感,CDFI可见细小管道系统处动静脉血流信号;门静脉主干呈向肝血流,门静脉主干内径9.6mm,峰值流速23cm/s,频谱随心动周期呈低阻力动脉样频谱,RI: 0.44,未见门静脉左支回声(图1a);肝动脉及属支弥漫显著纡曲扩张(图1b);肝总动脉内径10mm,肝固有动脉内径10.2mm,峰值流速278cm/s,RI: 0.53,频谱呈高速低阻,包络线不光滑(图1c);3条肝静脉走形规则,管腔扩张,肝静脉频谱均呈单相(图1d)。