摘要：高氨血症综合征(HS)是一种以血氨水平显著升高继发呼吸性碱中毒、急剧的意识状态改变为特征的临床综合征,是移植术后一种比较少见的高致死性疾病。HS的发病机制尚未完全明确,近年来有研究提示产氨微生物感染可能是该综合征的病因。2018年3月天津市第一中心医院收治1例皮肤移植术后HS患者,临床表现为发热、昏迷、抽搐,血液标本高通量基因检测确定为人型支原体感染,经过抗感染、持续血液净化、乳果糖酸化肠道、机械通气等综合治疗,患者意识转清、体温控制、呼吸平稳,并顺利转出重症加强治疗病房(ICU)。结合病例救治经验,通过对HS的流行病学及临床表现、病因及发病机制、治疗策略及预后进行文献回顾,以提高临床医师对该少见病的认识。