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摘要:目的讨肢端肥大症患者的双侧颈内动脉(internal carotid artery,ICA)间距的变化情况。方法纳入2016年8月至2018年3月期间福建医科大学附属第一医院神经外科确诊为垂体腺瘤伴肢端肥大症患者20例作为试验组,其中男7例,女13例,年龄21~62岁,并根据试验组性别、年龄选取同期的无功能型垂体腺瘤患者40例作为对照组,收集两组患者的临床特征,使用3D打印软件重建患者双侧ICA并测量ICA间距。结果相较于对照组患者而言,试验组患者的双侧ICA虹吸段膝状弯曲部的最大距离[(25.1±3.9)mm vs.(23.2±2.9)mm,P=0.041]和双侧ICA破裂孔段间距[(26.2±3.1)mm vs.(23.8±4.1)mm,P=0.022]均有明显扩大;双侧ICA海绵窦段间距[(20.7±4.3)mm vs.(22.4±3.1)mm,P=0.076]趋向于更小,但差异无统计学意义;双侧ICA眼段起始部间距无明显差异[(15.7±5.1)mm vs.(16.0±2.5)mm,P=0.783]。结论肢端肥大症患者的双侧ICA间距,较无功能型垂体腺瘤患者存在差异。双侧ICA虹吸段膝状弯曲部的最大距离和双侧ICA破裂孔段间距均有明显增大。
摘要:目的探讨复发型吉兰-巴雷综合征患者的临床特点。方法回顾性收集吉兰-巴雷综合征患者286例,根据症状发生次数将患者分为复发组及非复发组,仔细收集患者的一般资料和临床资料。对于复发组,既往发生却未在本院就诊或病例资料欠缺者,均采用电话询问方式获得既往资料。结果复发组22例,占总数的7.7%,其中变异型(Miller fisher综合征)1例。22例复发型患者总的吉兰-巴雷综合征发生次数为55次,其中16例发生2次,3例发生3次,1例发生4次,2例发生5次。与非复发组比较,复发组一般首次发生年龄较轻[(36.36±14.51)岁vs.(45.72±16.13)岁,P=0.009],首发症状达高峰期时间较短[(2.18±0.73)d vs.(4.24±2.98)d,P=0.000],高峰时残疾评分低(68.2%vs.31.8%,χ^2=4.209,P=0.040),且复发组较少累及颅神经(13.6%vs.37.5%,χ^2=5.040,P=0.025);电生理分型及脑脊液检查结果在两组间比较无统计学差异。结论对于首次发生吉兰-巴雷综合征的患者,若患者年龄较轻,达峰时间较短及残疾评分较低,应考虑有再发的风险。
摘要:目的探讨脑室腹腔分流术(ventricular peritoneal shunt,VPS)在新型隐球菌性脑膜炎合并脑积水患儿中的治疗效果。方法收集郑州大学第一附属医院自2012年1月至2018年1月收治的5例新型隐球菌性脑膜炎合并脑积水患儿资料,对VPS术前术后患儿临床表现、脑脊液结果、甘露醇用量、并发症等情况进行分析比较,全部患者随访3~24个月。结果除1例术后病情较重死亡外,余4例头痛、呕吐均消失,1例腹痛者术后消失,2例意识障碍者恢复正常,3例抽搐者得到控制,4例脑积水术后均减轻,1例视力下降者恢复正常。所有患儿脱水药物用量均明显减少。5例患儿术后脑脊液压力、隐球菌数量较术前明显下降。术后并发症少,无隐球菌感染扩散及过度分流发生。随访时3例患儿已完全恢复正常生活,1例遗留轻度肢体活动障碍。结论早期VPS治疗儿童隐球菌性脑膜炎可有效减轻脑积水,改善临床症状。
摘要:原发性肌张力障碍是一种主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以异常姿势和动作为特征的锥体外系疾病。多数为散发病例,少数有家族史,原发性肌张力障碍的病因可能与遗传、环境等因素有关。目前关于基因突变对该病的致病作用逐渐被发现和证实。肌张力障碍的临床表现主要包括姿势异常、重复动作等,与特发性震颤、舞蹈病、帕金森病等运动障碍性疾病有明显区别,不易误诊。但对于临床表现不典型患者,容易造成误诊和漏诊。本研究报告1例经基因确诊的类似帕金森病表现的肌张力障碍患者,经基因检测出GNAL基因突变,最终确诊为原发性肌张力25型,通过该病例,加深临床医生对肌张力障碍基因诊断的认识。
摘要:自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是机体对神经元抗原的异常免疫反应所致的中枢神经系统疾病。其包括经典的副肿瘤性疾病(paraneoplastic disease,PNDs)和神经元细胞膜或突触受体抗体相关的自身免疫性疾病(狭义的AE)[1],而抗GABAB受体脑炎则属于特异性细胞表面抗原抗体相关性AE之一。此病多见于中老年男性,以急性或亚急性起病的癫痫发作、认知或精神状态改变为主要表现[2-5],临床上常常被误诊为病毒性脑炎导致病人错过了最佳治疗时间。抗GABAB受体脑炎是一种相对罕见的AE,现报道我院收治的一例抗GABAB受体脑炎伴小细胞肺癌(small cell lung cancer,SCLC)的患者并进行文献复习,以期提高临床医师对此疾病的认识及关注。
摘要:帕金森病是一种常见的神经退行性疾病,自主神经功能障碍发生率近50%[1],认知功能障碍累计发生率高达80%以上[2],两者均严重影响患者的生活和工作[3]。近期研究发现自主神经功能障碍,尤其心血管系统调节障碍与认知可能有一定的相关性[4],有望成为预测认知障碍指标。本文将就帕金森病心血管自主神经功能障碍与认知障碍的相关性及其可能的机制进行综述。
摘要:抑郁症是一种以持续心境低落为主要特征的情感障碍[1]。世界卫生组织指出,全球约有3.22亿抑郁症患者,预计到2030年抑郁症将成为世界第一大疾病负担源[2]。自杀意念(suicide ideation)是指自己有意识地结束自己生命的意念而无行为[3]。研究显示,40%~70%的抑郁症患者有过自杀意念[4]。但抑郁症自杀意念的发生机制尚不明确,这给自杀行为预防带来了极大困难。近些年脑影像研究发现伴自杀意念抑郁症患者存在明显的脑功能损伤,越来越多研究从大脑结构和功能层面探索抑郁症患者自杀意念的生物表型。本文对伴自杀意念抑郁症患者的大脑结构及功能特征进行总结并展开综述。
摘要:抗精神病药物(antipsychosis,AP)治疗是目前精神分裂症(schizophrenia,SCZ)最主要的有效治疗方法,然而,SCZ患者对AP的反应有极大个体差异[1]。越来越多证据表明,AP个体反应差异有着复杂的遗传背景,了解这些遗传背景可以帮助临床医生更好地给予患者个体化用药[2]。全基因组关联研究(genome-wide association study,GWAS)是在全基因组水平上对大量单核苷酸多态性(single neucleotide polymorphism,SNP)和拷贝数变异(copy number variation,CNV)进行分型,进而分析这些遗传标记与某一表型关联的研究。不同于候选基因研究(candidate gene study),GWAS不预设假设,因而可以发现许多新的、与表现型无已知生物学关联的易感位点,这使GWAS近年来在复杂疾病和复杂性状的遗传学基础研究中占有越来越重要地位。AP疗效和不良反应的研究也采用了这一方法,并取得一些突破性结果,本文将对这一领域的研究进展进行综述。
摘要:近年来,许多非药物治疗形式开始在老年痴呆患者中尝试应用,例如怀旧治疗、音乐治疗、多感官刺激治疗等等。认知刺激疗法(cognitive stimulation therapy,CST)为非药物疗法的一种,WOOD等[1-2]将其定义为在社会性的环境中,以小组形式,开展一系列刺激思维、注意力和记忆的有趣活动,从而改善患者认知和社会功能的综合性心理社会干预方法。国内外研究表明CST对于轻中度老年痴呆患者的认知功能和生活质量有显著改善作用。本文对CST的作用机制、内容以及在老年痴呆治疗中应用的研究现状进行综述,为进一步将其应用于临床干预提供理论依据和实践基础。