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摘要:目的评价眼眶冰试验、休息试验对重症肌无力(myasthenia gravis,MG)性上睑下垂的诊断价值。方法对228例出现上睑下垂症状的患者相继进行疲劳、冰、休息及新斯的明试验,比较各项试验对MG性上睑下垂患者诊断的敏感性与特异性。结果①所有试验均能引起MG性上睑下垂患者睑裂显著性变化,其中以20min冰试验睑裂变化幅度最大,Md=3mm,[P25,P75]:[2mm,4.75mm];②若分别以睑裂变化幅度≥2mm及≥3mm为阳性标准,对于MG性上睑下垂患者,20min冰试验的敏感性(79.1%、60.5%)最高,休息、新斯的明试验的特异性(100%、100%)最高;③配对比较显示,对于MG性上睑下垂患者,2min、20min冰试验比休息试验致睑裂变化幅度大(P=0.000、P=0.000),20min冰试验比2min冰试验、新斯的明试验致睑裂变化幅度大(P=0.000、P=0.002);④非MG性上睑下垂患者对上述试验(特别是20min冰试验)有一定的假阳性反应,若提高阳性标准至≥3mm可以减少假阳性反应。结论由于冰试验的敏感性高,休息试验的特异性高,两项试验均具有快捷、安全、价廉、无创的优势,对于MG性上睑下垂有辅助诊断价值。
摘要:由王忠诚院士担任大会主席,北京天坛医院、北京宣武医院和天津医科大学总医院联合主办,天津医科大学总医院神经外科承办的“纪念赵以成教授诞辰100周年暨神经外科学术交流大会”定于2008年1月13日在天津天宇大酒店召开。会议将邀请中华医学会神经外科学会和中国医师学会神经外科学会委员、全国各地神经外科分会主任委员、知名神经外科专家以及赵以成教授的朋友、杰出学生代表等参会。
摘要:目的探讨以呼吸障碍为突出表现的Ⅱ型糖元累积病的临床和病理学特点。方法对2例以呼吸障碍为突出表现的Ⅱ型糖元累积病的病例进行了临床及病理学观察。结果2例病例均在病程的早期即发生呼吸衰竭,例1出现四肢近端肌无力,而例2四肢远、近端肌肉均无力。治疗效果较差,长期不能脱离呼吸机的支持。肌酶谱轻、中度升高,肌电图提示运动单位电位时程缩短、波幅降低,部分被检肌肉可见纤颤电位和复杂重复放电活动。肌肉病理学改变为空泡性肌病,PAS染色显示肌纤维普遍深染,部分肌纤维内有小颗粒或块状深染物质,可被唾液淀粉酶完全消化。酸性磷酸酶染色可见空泡样改变的肌纤维明显深染。电镜显示肌细胞的溶酶体内和胞浆内糖原聚集。结论青少年患者出现四肢肌无力,早期发生的呼吸衰竭,而且长期不能脱离呼吸机,应该考虑Ⅱ型糖元累积病的可能,肌肉活检病理学分析是诊断的关键所在。
摘要:目的观察电压门控钠通道SCN8A(sodium channel voltage-gated type VIII alpha,SCN8A)基因在耐药性癫痫患者脑组织中的表达,探讨其与耐药性癫痫的关系。方法在基因芯片研究的基础上,采用免疫组织化学、免疫荧光组织化学技术,分析比较40例耐药性癫痫患者手术切除脑组织标本中SCN8A基因编码的产物钠通道蛋白Nav1.6的表达水平,并与20名对照组进行比较。结果发现SCN8A在耐药性癫痫患者脑组织中表达上调,与对照组比较有统计学意义(P〈0.05)。结论SCN8A基因在耐药性癫痫脑组织中表达上调,可能与耐药性癫痫中痢样放电的产生和(或)传播有关。
摘要:目的研究癫痫发作大鼠海马星形胶细胞C-FOS基因表达的变化,探讨其对癫痫发作的维持与复发的影响。方法将83只成年雄性SD大鼠随机分为实验组58只,对照组25只。实验组在海马CA3区注射红藻氨酸(Kainicacid,KA)建立癫痫模型,对照组在相同部位注射等量生理盐水。利用免疫组织化学双重染色技术,分别在癫痫发作后1h、3h、6h、12h和24h观察大鼠海马星形胶质细胞C—FOS基因的表达。结果与对照组大鼠比较,癫痫模型鼠海马CA1区CFAP/C—FOS双标记阳性细胞百分率于癫痫发作后1h(12.70±-0.03)、3h(17.10±0.05)、6h(24.92±0.04)明显升高(P〈0.01),在6h达到高峰,在12h下降,但是仍较对照组高(10.71±0.06;1.59±0.02,P〈0.01),在24h下降至对照组水平(2.00±0.02;2.08±0.03,P〉0.05)。结论KA诱导大鼠癫痫发作,导致海马星形胶质细胞C-FOS基因相对持续的高表达,从而激活星形胶质细胞,产生高致痢性的病理环境,可能是癫痫发作的维持以及复发的病理生理机制之一。
摘要:氯米帕明一直被认为是治疗强迫症的标准药物,但因为耐受性的问题使相当数量的强迫症患者难以接受。新型抗抑郁剂的出现为强迫症尤其是难治性强迫症提供了更多的治疗手段。文拉法辛(venlafxine hydrochloride)是一种通过同时抑制5-羟色胺和去甲肾上腺素再摄取而发挥抗抑郁作用的新型抗抑郁药,不良反应较轻,除对抑郁症疗效较好外,还能有效地治疗强迫症。怡诺思(EFEXOR XR)是文拉法辛的缓释剂,本研究对强迫症患者进行怡诺思和氯咪帕明治疗的单盲对照研究,为临床安全、有效地进行强迫症治疗提供参考依据。
摘要:目的探讨健康问题与疾病定量测试法逻辑判别系统(RTHD-LVS)对偏执型和未定型精神分裂症的多轴诊断及其效度。方法运用RTHD对临床符合中国精神障碍分类与诊断标准第三版(CCMD-3)诊断为精神分裂症偏执型和未定型的患者106例进行半定式评估,然后运用RTHD—LVS科研版和临床版对这些病例进行再诊断。以临床诊断作为金标准,比较两种版本诊断与临床诊断的符合率及两种版本诊断的一致性。结果①轴1诊断:RTHD—LVS科研版轴1诊断与临床诊断符合者99例(93.4%),RTHD—LVS临床版轴1诊断与临床诊断符合者100例(94.3%)。RTHD—LVS两种版本对于偏执型和未定型精神分裂症的诊断一致性均较好(Kappa值分别为0.83和0.92)。②其他轴:本组患者中内向人格特征突出73例(68.8%)。病前1年内有肯定的精神刺激作为诱因者20例(18.9%)。最重社会功能损害稍差或更差者106例(100.0%),目前功能稍差或更差者81例(76.4%)。目前评为无效或恶化者40例(37.7%)。结论RTHD—LVS对精神分裂症患者作了全面的定性与定量评估,结果表明两种版本轴1精神障碍的诊断对精神分裂症诊断效度高,且两种版本之间的一致性好。
摘要:目的探讨亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)基因与中国西北地区汉族精神分裂症的关系。方法应用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性方法(PCR-RFLP),检测106个精神分裂症核心家系MTHFR基因的C677T和A1298C多态性,采用单倍体相对风险(HRR)和传递不平衡检验(TDT)分析MTHFR基因与精神分裂症的关系。结果①患者组与父母组MTHFR基因C677T和A1298C多态性基因型频率分布差异无统计学意义(χ^2=0.369,P〉0.05;χ^2=1.214,P〉0.05)。②HRR分析显示C677T、A1298C两位点等位基因在病例组和父母对照组的频数分布差异无统计学意义(χ^2=0.236,P〉0.05;χ^2=3.327,P〉0.05)。③TDT检验未发现C677T和A1298C两位点在精神分裂症中存在传递不平衡(χ^2=0.243,P〉0.05;χ^2=2.123,P〉0.05)。结论未发现MTHFR基因C677T和A1298C多态性与精神分裂症存在关联。
摘要:目的探讨鞘内注射万古霉素治疗革兰氏阳性菌脑膜炎的疗效和安全性。方法前瞻性将26例确诊革兰氏阳性菌脑膜炎成年患者随机分为治疗组(13例)和对照组(13例),治疗组每日静脉注射万古霉素加鞘内给药,对照组仅静脉用药。分别收集血液和脑脊液,用荧光偏振免疫法测定其中的万古霉素药物浓度。结果两组比较,在脑脊液药物浓度、用药时间方面,治疗组明显优于对照组,差异有统计学意义(P均〈0.01)。在用药过程中和随访的3~12个月期间,除1例出现“红人综合征”外,两组均未见明显不良反应。结论鞘内注射万古霉素可能是一种治疗革兰氏阳性菌感染性脑膜炎的安全、有效方法,可达到数倍于最小抑菌浓度的药物浓度,并能明显缩短治疗时间,减少治疗费用。
摘要:尼曼-匹克病(Niemann-Pick disease)是一种罕见的常染色体隐性遗传糖脂代谢紊乱疾病,其C型以神经系统的症状为主要表现,如智力下降、运动障碍、言语不清、眼球的垂直运动麻痹等,易导致临床误诊误治。现将我科收治的1例患儿报道如下。
摘要:目的探讨脑毛细胞型星形细胞瘤的MRI表现,以提高诊断正确率。方法回顾性分析32例经手术病理证实的毛细胞型星形细胞瘤的临床及MRI特点。结果32例中,71.9%发生于20岁以下青少年人,其中小脑蚓部10例(31.3%),小脑半球9例(28.1%),鞍区7例(21.9%),基底节区和脑干各2例(6.3%),第三脑室内1例(3.1%),右侧颞叶1例(3.1%)。MRI上分四型:单囊型14例(43.8%)、多囊型12例(37.5%);实性型5例(15.6%);完全囊变型1例(3.1%)。肿瘤实性部分平扫T1WI为等或稍低信号,T2WI为等或稍高信号;囊性部分T2WI信号多比脑脊液信号高。增强扫描实性部分明显强化,呈蜂窝状。灶周无水肿28例(87.5%);4例灶周轻微水肿。结论毛细胞型星形细胞瘤的MRI表现有一定的特征性,结合患者的年龄及临床表现可以提高术前诊断率。
摘要:目的比较大鼠嗅鞘细胞与星形胶质细胞对神经干细胞分化的影响。方法分别从新生SD大鼠嗅球、海马、皮质分离、培养嗅鞘细胞、神经干细胞和星形胶质细胞。收集嗅鞘细胞、星形胶质细胞及其上清液,分别对神经干细胞(neural stem cells,NSCs)进行诱导分化,倒置显微镜下观察细胞的生长情况,并采用免疫组化法对分化细胞鉴定和计数。结果嗅鞘细胞组分化为神经元比率高于星形胶质细胞组(P〈0.01)。结论嗅鞘细胞较星形胶质细胞能更好地促进神经干细胞分化为神经元。
摘要:目的探讨体外培养的嗅鞘细胞(OECs)对骨髓间充质干细胞(MSCs)分化的影响。方法实验分为OECs+MSCs共培养组和MSCs单独培养组,在7d和14d两时间点观察MSCs的分化情况。用p75抗体免疫细胞化学染色鉴定OECs细胞的纯度;用巢蛋白(nestin)、神经丝蛋白(NF)、微管相关蛋白2(MAP2)、胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)、突触后膜致密区蛋白(PSD)等抗体免疫细胞化学染色鉴定已分化的细胞表型。结果体外培养的MSCs经OECs诱导后分化为神经元样细胞,这些细胞能够表达NF、MAP2和PSD等神经元标记物,而不表达星形胶质细胞标记物GFAP。在培养7d,MSCs+OECs7d组的MSCs分化为神经元样细胞的百分率与MSCs 7d组比较有明显增高。在培养14d,MSCs+OECs 14d组的MSCs分化为神经元样细胞的百分率与MSCs 14d组比较,也有明显增高。结论体外培养的嗅鞘细胞能够促进骨髓间充质干细胞分化为神经元样细胞。
摘要:目的探讨检测伪装认知功能损伤的神经电生理技术。方法鉴定专家结合临床检查及二项必选数字记忆测验对193例脑外伤后精神伤残鉴定进行评估,区分出伪装认知功能损伤者52例与非伪装者120例为研究对象,通过高低音听觉刺激高低概率范式(oddball)引发事件相关电位,并同步记录被试判断高低音的正确率,分析伪装与非伪装组事件相关电位相关参数的差异。结果①伪装组在P300之后的负慢波潜伏期显著短于非伪装组[(412.0±181.6)msvs(424.0±170.1)ms,Z=3.25,P=0.001];而波幅也大于非伪装组,但未达到统计学意义(P〉0.05)。②伪装组P300潜伏期短于非伪装组,而波幅大于非伪装组,但差异未达到统计学意义(P〉0.05)。③伪装组听觉高低音判断的正确率显著低于非伪装组[(79.2±19.8)%vs(93.1±9.3)%,±5.195,P〈0.001]。结论伪装认知功能损伤者客观脑电生理反应(潜伏期短,波幅大)与其主观行为表现(判断高低音的正确率低)的“矛盾现象”可以作为伪装认知功能损伤的判断依据之一。
摘要:目的对发作性运动诱发性舞蹈指痉症的定义、病因发病机制、临床特点、电生理、影像学及治疗预后进行分析。方法以“发作性运动诱发性舞蹈指痉症”或“以发作性运动诱发性运动障碍”为关键词,以中国期刊全文数据库为数据库,以2000年至2005年为限共检索29篇文献,剔除重复文章及病例资料不全的文献,对18篇国内杂志发表及我院诊治的病例共216例患者的临床资料进行分析统计并进行讨论。结果216例患者男:女=3.5:1,平均发病年龄13.1岁,有家族史占22.7%,合并癫痫或良性家族性婴儿痉挛比例明显增高。临床表现均为运动开始时突然出现一侧或双侧肢体及面部的不自主运动,发作持续短暂,发作频繁,发作时意识清晰,发作后无任何不适。发作间期神经系统检查无阳性体征。EEG大部分正常,合并癫痫者可见痫样放电,头颅CT或MRI一般正常者可能为原发性发作性运动诱发性舞蹈指痉症,继发性发作性运动诱发性舞蹈指痉症一般有相应病灶或疾病。使用小剂量的抗癫痫药可控制,预后良好。结论发作性运动诱发性舞蹈指痉症分为散发性和家族性,呈常染色体显性遗传;可为原发性,也可继发于脑外伤,缺氧性脑病,多发性硬化,基底节钙化,甲减等,其病因及发病机制至今尚不清楚,临床特点为运动开始时突然出现一侧或双侧肢体及面部的不自主运动,抗癫痫药有效,预后良好。
摘要:目的了解国内精神分裂症患者长效抗精神病药物(DAP)的使用现状。方法按一定的抽样比例,选择10个省市46家专科医院或综合医院精神科,对4779例门诊和住院精神分裂症患者进行药物使用情况的调查。结果①在4779例患者中,312例(6.5%)使用DAP治疗,按使用%)、哌普噻频率依次为氟哌啶醇癸酸酯(37.8%)、氟奋乃静癸酸酯(25.6嗪棕榈酸酯注射剂(19.9%)和口服五氟利多(16.7%)。②使用DAP者较未使用者平均年龄大、病程较长,前者联合用药79.8%(249/312)和合并使用抗胆碱能药物38.5%(120/312),高于后者,上述差异均有统计学意义(P〈0.001)。合用药物以氯氮平最常见,占41.3%(129/249);③DAP治疗期间患者出现不良反应的发生率78.8%(246/312),主要是锥体外系不良反应。影响选择DAP治疗的因素包括患者的病程及症状表现。结论精神分裂症患者使用DAP治疗的比例较低,受患者病程及症状表现影响,多为联合用药。
摘要:目的探讨Mollaret脑膜炎(Mollaret’s meningitis,MM)的临床特征、诊断、鉴别诊断及治疗及预后情况。方法回顾性分析我院确诊的3例MM患者的临床特点,并结合文献报道进行总结。结果3例患者均有发热、头痛、脑膜刺激征及反复多次发作特征,抗病毒、抗菌及对症治疗后1周内能够迅速缓解。结论Mollaret脑膜炎是临床上少见疾病,具有自限性,预后良好,对于反复发作脑膜炎患者应该注意考虑该疾病的可能。