摘要：目的提高对高级别B细胞淋巴瘤（HGBL）临床病理特征及诊治方法的认识。方法对1例24岁男性HGBL患者行PET-CT、鼻咽部及骨髓活组织检查等，观察高强度化疗后进行无关供者造血干细胞移植（URD-HSCT）及移植后应用地西他滨维持治疗的效果。结果鼻咽部活组织检查及基因检测表明该患者为伴p53突变的HGBL非特指型（HGBL-NOS），给予R-hyperCVAD、R-CODOX-M、R-IVAC、R-CODOX-M方案共4个疗程化疗，后进行URD-HSCT，移植后应用地西他滨维持治疗，移植1年内多次复查PET-CT及骨髓提示缓解，p53突变转阴。结论伴有p53突变的HGBL-NOS需与其他侵袭性淋巴瘤鉴别，预后差，异基因造血干细胞移植可作为治疗选择，移植后应用地西他滨维持治疗的效果有待进一步临床验证。