摘要：目的分析抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AAV)并发心肌炎患者的临床资料,以提高对该病的认识。方法回顾性分析2012年1月至2017年6月北京协和医院诊断为AAV并发心肌炎的14例住院患者的临床资料、治疗和预后,总结AAV并发心肌炎的特征。结果评价心肌损伤指标N末端-脑钠肽前体(NT-proBNP)、肌钙蛋白、射血分数(EF)与红细胞沉降率、C反应蛋白(CRP)、伯明翰血管炎活动指数评分及5因子评分无相关性(P>0.05);嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA)患者较显微镜下多血管炎(MPA)和肉芽肿性多血管炎(GPA)患者肌钙蛋白水平升高(P=0.032);AAV并发心肌炎死亡患者的5因子评分高于存活患者(P=0.035)。结论AAV并发心肌炎出现于疾病活动期,病情严重,早期诊断、积极治疗为提高预后的关键措施。