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摘要:20世纪60~80年代欧洲、北美发达国家在营养性疾病和感染性疾病基本控制以后,先天性畸形和发育异常疾病的诊断治疗日臻完善.近10年发达国家儿童肿瘤发病率高达130/100万左右,已成为第2死亡原因,首位疾病死亡原因.我国城市儿童肿瘤发病率也逐年上升,成为第2或第3位儿童死亡原因.近20年美国儿童肿瘤治疗取得显著进展,90%以上儿童肿瘤患者被送往儿童肿瘤中心治疗,综合治疗水平提高针对性更强,疗效更好.1975~1998年间病死率从48/100万下降到25/100万,大多数肿瘤5年无病生存率已超过60%,Wilms瘤等已达到90%以上.这些成绩的取得,得益于儿童肿瘤众多专业组织的协同工作和联合攻关.例如:POG(Pediatric Oncology Group)、CCG(Children's Cancer Group)、NWTSG(National Wilms Tumour Study Group)、INPC(International Neuroblastoma Pathology Classificadion)、IRSG(International Rhabdomyosarcoma Study Group)等,使儿童肿瘤的病理分类、诊断、分期、治疗规范化标准化.针对一些常见的儿童恶性肿瘤成立若干专门组织、协作、交流、联合攻关,取得的成果具有普遍意义,定期展开国际性或区域性学术会议,进行学术交流成果推广有力地促进了儿童肿瘤的基础研究和临床应用.
摘要:近年来,我国儿童肿瘤疾病的治疗有许多突破,儿童急性淋巴细胞性白血病患儿的5年无病生存率(EFS)达到70%~80%.然而,由于血液肿瘤疾病治疗期长、治疗方案复杂、治疗费用昂贵,各血液肿瘤疾病的预后又不近相同,再加上家长对疾病认识的局限性.在疾病的治疗和日常照顾中有许多质疑,同时担心疾病的进展和治疗结果的不确定.一旦听到诊断消息,家长极度恐惧焦虑,甚至悲哀绝望.这种心态可一直延续至治疗过程中,临床上就会出现不遵医行为.
摘要:目的结缔组织生长因子(CTGF)在肿瘤发生,胚胎发育、骨折愈合、细胞增殖和分化、血管形成等众多领域都有着重要的作用,对结缔组织生长因子进行克隆及构建其真核表达载体,对其在功能上的进一步研究及应用有积极意义.方法以含有鼠CTGF基因序列的EST克隆为模板,通过PCR的方法克隆出目的基因CTGF,再以分子克隆学的方法将CTGF克隆入真核表达载体pAdTrack-CMV,进一步以PCR、酶切、DNA测序的方法筛选出正确的真核表达质粒.并通过Western-Blotting的方法对质粒的表达功能进行研究.结果 PCR、酶切、DNA测序的方法均证实已经成功克隆获得序列正确的目的基因CTGF,并将CTGF克隆入真核表达载体pAdTrack-CMV.Western-Blotting的结果表明构建的表达CTGF的真核表达载体高表达CTGF蛋白质.结论成功克隆目的基因CTGF并构建其真核表达质粒,证实在蛋白质水平获得了表达.
摘要:目的探讨儿童重症多形性红斑(EMM)的临床特征,提高临床诊治水平.方法回顾分析19例EMM的临床特征及治疗.结果 100%的病例均有发热、皮疹及黏膜损害,伴有不同程度的内脏器官受累和免疫学指标异常.94.7%的病例早期给予糖皮质激素治疗,57.9%的病例同时给予丙种球蛋白静滴(IVIG).临床症状迅速缓解,实验室指标大都在6周内完全恢复正常.伴有肺部受累的6例,随访期间,3例恢复正常,2例病情缓解,1例3个月后死于肺间质纤维化.结论 EMM是儿童急重症之一,肺部并发症严重威胁儿童健康甚至生命,早期糖皮质激素及IVIG治疗有助于降低死亡率及重要内脏器官并发症的发生.
摘要:剥脱性皮炎,又名金葡菌烫伤样综合征,系较少而严重的新生儿皮肤病.起病急骤,全身广泛性红斑或弥漫性发红,皮肤触痛,出现松弛性大疱或大片表皮脱落,形如大面积烫伤.大多见于婴儿,周身型多见于3岁以下的婴幼儿[1].我科于2003年8月20日收治了1例剥脱性皮炎(恢复期)合并重度营养不良婴儿,经过精心的治疗护理,住院10d,皮炎痊愈出院.
摘要:目的探讨儿童新型隐球菌脑膜炎的临床特点、早期诊断方法和误诊原因.方法回顾性分析15例经病原学检查确诊的新型隐球菌脑膜炎临床资料.结果 15例新型隐球菌脑膜炎有14例院外误诊;脑脊液改变与结核性脑膜炎相似.结论儿童新型隐球菌脑膜炎是以发热和颅内高压为主要特点,发病年龄有小龄化趋势,误诊率极高,反复脑脊液检查有助于早期诊断,防止误诊.
摘要:目的研究早期接触屋尘螨(HDM)能否加重后期哮喘发作时的气道炎症及其相关免疫学机理.方法 HDM组新生Wistar大鼠生后24h内立即皮下注射HDM 0.1ml,Asthma组和Control组则注射N.S,于日龄第30天起用OVA或N.S制作哮喘模型,最后进行支气管肺泡灌洗及灌洗液(BALF)中嗜酸性粒细胞计数,检测血清OVA特异性IgE抗体水平(A值).结果 HDM组EOS百分比、血清OVA特异性IgE抗体A值分别为(37.07±1.10)%、0.204±0.023,在3个组中为最高.结论生后早期接触HDM能加重以后气道变态反应性炎症,其原因与TH1/TH2失衡有关.
摘要:目的探讨后天性或继发性淋巴管瘤的病因及诊治.方法对21例疑为后天性或继发性淋巴管瘤病例的临床资料、治疗及疗效进行回顾性分析.结果 21例淋巴管瘤均有原发病因的存在,随原发病的好转或治愈,而淋巴管瘤好转或治愈.对部分治疗无效采用肿瘤内平阳霉素及确炎舒松A联合注射治疗1~3次治愈.结论淋巴管瘤并非完全为先天性脉管发育畸形,部分淋巴管瘤可能为后天性或继发性淋巴管受压阻塞形成.临床医师应仔细地进行鉴别诊断,避免原发病的漏诊及漏治.针对原发病因治疗及肿瘤内注射平阳霉素及确炎舒松A联合治疗,可取得满意效果.
摘要:目的在婴儿期有多种引起黄疸的肝胆外科疾病,本研究通过术前对胆道闭锁、先天性胆总管囊肿等疾病声像图形态特点及血供的观察,探讨彩色多普勒超声显像在婴儿外科性黄疸鉴别诊断中的应用价值.方法二维超声观察肝脏、胆囊及胆管的形态大小,彩色多普勒超声观察门静脉及肝动脉的血流并鉴别肝动脉及胆管结构.结果手术治疗胆道闭锁20例,超声术前诊断18例;先天性胆总管囊肿16例,超声术前诊断16例.胆道闭锁术前超声显示肝脏肿大,胆囊细小且壁增厚,肝门部三角形高回声块,门静脉流速减慢,肝动脉流速增快,阻力指数增大.先天性胆总管囊肿超声显示胆总管部位囊性包块.结论彩色多普勒超声对婴儿外科性黄疸常见病因的早期诊断、鉴别诊断与指导治疗均有重要的应用价值.
摘要:目的探讨儿童交通伤所致严重下肢皮肤撕脱伤特点及适当处理方法.方法分析总结儿童交通伤严重下肢皮肤撕脱伤及合并损伤24例,分别采用清创撕脱皮肤缝合、带蒂真皮下血管网皮瓣回植、撕脱皮肤全厚皮片回植及同期合并伤处理等方法.结果清创撕脱皮肤缝合8例,2例1期愈合,4例10%~80%撕脱皮肤及皮下组织坏死,2例完全坏死,补植皮后痊愈.带蒂真皮下血管网皮瓣回植12例,3例Ⅰ期愈合;10例10%~50%回植皮瓣坏死,补植皮后痊愈.1例全厚撕脱皮片回植,边缘少量皮片坏死.随访5个月~2年,无明显的下肢活动障碍,外形尚可.结论在儿童交通伤严重下肢皮肤撕脱伤及合并其他损伤急诊处理中,根据撕脱皮肤血供、严重程度选择相应的处理方式,可最大限度减少皮肤坏死、保存和利用组织以利于下肢外形及功能的恢复.
摘要:目的探讨小儿肠系膜囊肿临床表现及诊治要点.方法回顾性分析1993~2003年我院经手术及病理证实17例小儿肠系膜囊肿临床表现、诊断及治疗资料.结果男女比例大致相等.发病年龄3岁以内35.3%,6岁以内70.6%,9岁以内94.1%.腹痛、腹胀、腹块是本病三大临床特点.全组入院诊断符合率35.4%,误诊为大网膜囊肿(23.5 %)及化脓性阑尾炎或全腹膜炎(17.6 %).CT检查35.3%,诊断符合率100%;腹部X线平片检查41.3%,诊断符合率42.9 %;B超检查94.1%,诊断符合率93.8 %.囊肿位于空肠35.3%,回肠29.4%,结肠35.3%.行囊肿及紧邻肠系膜、肠管切除术82.3%,囊肿完整摘除术11.8%,囊肿大部分切除、残余与血管黏连处囊肿内表面用碘酊烧灼5.9%.结论 10岁以内儿童有腹痛、腹胀、腹块表现者应警惕本病可能;B超和CT检查诊断价值高;手术治疗作为首选,近期随访疗效满意,3年随访7例(41.2%)无复发.
摘要:目的本研究目的在于探讨儿童进行性肌营养不良的临床特点,以增加对本病的认识,减少漏诊和误诊.方法本文对我院1993~2002年收治的16例PMD的病历资料进行分析.结果 (1)本组16例PMD中DMD占75%(12/16),比文献报道稍高[2];(2)16例患者中9例均有不同程度的肝功损害,而且部分病人以肝功异常为首发症状;(3)PMD患者血清肌酶检测均升高,以CK活性最高,ALT、AST、LDH均有不同程度的升高.结论 (1)PMD是一种常见的遗传性肌源性疾病,其中DMD最常见;(2)PMD的诊断除了根据遗传史、临床特点外,肌电图、肌肉活检、血清酶学检查都是重要的辅助检查手段;(3)临床医生凡遇到不明原因的肝功能异常,应想到本病的可能.