摘要：背景：严重、僵硬先天性脊柱侧后凸／后凸畸形需外科手术干预，已有文献报道使用多种外科术式治疗。后路一期全脊椎切除术（Posterior-only vertebral column resection，PVCR）治疗严重脊柱畸形的文献报告中，病例的病因组成混杂，目前尚无针对PVCR治疗严重、僵硬先天性脊柱侧后凸／后凸畸形的大宗病例报道。目的：探讨PVCR治疗严重、僵硬先天性脊柱侧后凸／后凸畸形的疗效、并发症及预防措施。方法：回顾性分析2004年1月至2012年1月于北京协和医院接受PVCR治疗的66例严重脊柱侧后凸／后凸患者的临床资料，男33例，女33例；年龄2-49岁，平均（16．0±2.3）岁；包括先天性脊柱侧后凸36例，先天性脊柱后凸30例。所有患者均采用全椎弓根螺钉技术，其中翻修手术8例。10例患者存在椎管内畸形。通过站立位全脊柱正侧位X线片测量手术前后冠状面和矢状面节段性Cobb角、躯干偏移（Trunk shifl，TS）以及矢状面平衡（Sagittal vertical axis，SVA）情况，同时记录围手术期以及迟发并发症情况。结果：平均切除椎体（1．5±0．7）个（1～3个），手术时间195～540min，平均（330±44）min；出血量250-3000ml，平均（1171±387）ml。所有患者均获得随访，随访时间24～129个月，平均（55．5±7．4）个月。侧后凸组的冠状面侧凸、矢状面后凸、TS、SVA、胸后凸、腰前凸，和后凸组的矢状面后凸、SVA、胸后凸、腰前凸均得到明显改善。共12例患者发生并发症，其中不完全脊髓损伤2例，一过性神经根损伤1例，近端交界性后凸1例，内固定失败4例，血胸2例，术中硬膜撕裂4例，脑脊液漏l例。结论：PVCR是治疗严重、僵硬先天性脊柱侧后凸／后凸畸形的有效手段，其矫形效果良好。对于角状畸形而言，常需1个节段以上的脊椎切除。该手术技术要求高，且有一定的并发症发生率，内固�