鞍膈下型颅咽管瘤临床特点及预后分析
摘要：目的总结鞍膈下型颅咽管瘤的临床特点,探讨影响鞍膈下型颅咽管瘤患者预后的相关因素。方法对58例在我院进行手术的鞍膈下型颅咽管瘤患者的临床、影像及随访资料进行回顾性分析;影响患者术后生活质量的因素采用多因素Logistic回归分析。结果未成年45例,其中40例（88.9%）伴有术前视力下降;术前内分泌检查21例（46.7%）为全垂体功能低下,24例（53.3%）为部分垂体功能低下;术前MRI示肿瘤大小（4.53±1.71）cm,38例（84.4%）累及鞍内鞍上。成人13例,其中8例（61.5%）伴有视力下降;仅1例（15.4%）为全垂体功能低下,7例为部分垂体功能低下,5例垂体功能未见明显异常;肿瘤大小（2.92±1.18）cm,10例（76.9%）累及鞍内鞍上。多因素Logistic回归分析示患者的年龄（OR=0.090,P=0.037）、肿瘤大小（OR=8.350,P=0.001）、术前视力下降（OR=0.086,P=0.008）、术前内分泌（OR=0.198,P=0.024）是影响其生活质量的相关因素。结论鞍膈下型颅咽管瘤在未成年患者中多见,其临床特点及预后与成人患者存在显著不同;年龄小、肿瘤大、术前存在视力下降和垂体功能低下的患者预后较差。病灶部位的影像学特征对进展性脑梗死的预测作用
摘要：目的探讨不同病灶部位的影像学特征对进展性脑梗死的预测作用。方法收集2010年1月至2014年6月在合肥市第三人民医院神经内科住院的脑梗死患者,所有患者经头颅磁共振明确病灶部位,影像学分型分为：前循环皮质、基底节、放射冠和后循环梗死;再根据病情有无进展分为非进展性和进展性脑梗死。比较各影像学亚型脑梗死在非进展性和进展性脑梗死组间的分布差异,并分析梗死亚型与是否进展的相关性分析,然后进一步回归分析进展性脑梗死的危险因素。结果共150例患者入选,其中非进展性脑梗死99例,进展性脑梗死51例;其影像学分型中,发生在皮质为46例,放射冠25例,基底节47例,后循环32例。不同影像学亚型脑梗死在非进展性和进展性脑梗死组间分布存在显著差异（χ2=19.239,P=0.001）,其中,进展性脑梗死发生在前循环皮质的几率显著高于非进展性脑梗死;前循环皮质梗死与是否进展性间的相关性分析,其R和P值分别为0.170、和0.026;进展性脑梗死危险因素的Logistic回归分析显示,梗死的影像学亚型与其有关（P=0.002）,表现为前循环皮质梗死发生梗死进展的可能性较其它亚型显著增加,即使经年龄、血糖等相关因素校正后,此种趋势依然存在（P=0.014）。结论梗死部位与其是否进展密切相关,发生在前循环皮质的患者更容易出现病情进展。2015 MECT继续教育通知
摘要：部级继续医学教育项目《MECT疗效及认知障碍的规范化技术推广》将于2015年6月29日-7月3日在上海举行。本项目由上海市精神卫生中心主办,负责人为贾玉萍主任。项目主讲人：徐一峰、李春波、王继军、贾玉萍、苏亮等教授。改良电抽搐治疗（MECT）广泛用于各类精神疾病,具有显著的疗效,散发性Creutzfeldt-Jakob病的头颅MRI特点与鉴别诊断
摘要：目的总结散发型克-雅氏病（Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease,s CJD）的头颅MR特点及鉴别诊断要点。方法搜集我院自2009年1月至2014年6月诊断的很可能的s CJD 8例患者的临床及头颅MRI资料,回顾性分析其头颅MRI特点,随访其诊治经过和疾病转归,探讨其鉴别诊断要点。结果 8例患者均以迅速进展的痴呆和精神行为异常为主要临床表现;8例患者常规脑电图均异常,其中5例可见周期性三相波,首次头颅MR检查均表现为大脑皮质受累为主的对称或不对称性花边裙样DWI高信号,其中5例伴尾状核和（或）壳核受累,病灶在头颅MR-DWI病灶出现最早,表现为＂彩带样＂高信号;其次是FLAIR表现为高信号;病灶在T2WI上为高信号、T1WI上为低信号。8例患者中有5例患者经历误诊,其中误诊为脑梗死2例,误诊为病毒性脑炎、阿尔兹海默病、眩晕症、皮质基底节变性各1例。结论 s CJD患者头颅MRI表现具有一定的特征性。DWI反应病变最敏感,可能有助于本病的早期诊断。s CJD需要与缺血性脑血管病、脑炎和其他进展性痴呆鉴别。眼咽型肌营养不良一家系临床与分子遗传学研究
摘要：目的探讨一考虑诊断眼咽型肌营养不良（oculopharyngeal muscular dystrophy,0PMD）家系的临床及分子生物学特点。方法收集该家系成员的临床资料,并经包括先证者在内的16位家族成员同意,收集其血样进行聚合酶链反应（PCR）基因验证分析。结果该家系成员男性患者起病以眼睑下垂为首发症状,而后开始逐渐出现以发音及吞咽困难为表现的咽部肌群和肢体乏力为表现的四肢近端肌群受累,而女性患者则往往以吞咽困难为首发表现。参与基因检测的家族成员中共发现10位存在多聚腺苷酸结合蛋白核l（PABPN1）基因的（GCG）6重复异常拷贝为（GCG）10,从而导致了丙氨酸的扩增。结论基因诊断及产前诊断是确诊及预防眼咽型肌营养不良的关键,眼睑下垂可能为携带（GCG）10突变男性OPMD患者的首发症状。右侧额叶低频重复经颅磁刺激治疗抑郁症的meta分析
摘要：目的系统评价右侧额叶低频重复经颅磁刺激（repetitive transcranial magnetic stimulation,r TMS）治疗抑郁症的疗效。方法检索Pub Med、Web of Science、CBM、CNKI、VIP数据库中有关低频r TMS刺激右侧额叶背外侧皮质（dorsolateral prefrontal cortex,DLPFC）治疗抑郁症的临床随机对照研究（randomized controlled trials,RCT）。采用Rev Man 5.2软件,根据对照组刺激方法的不同,分别以无效刺激及高频r TMS为对照,对治疗应答率进行meta分析。结果纳入以无效刺激为对照的RCT研究9项,其中低频r TMS组156例抑郁症患者,无效刺激组162例,meta分析显示低频r TMS刺激右侧DLPFC治疗抑郁症,其治疗应答率相比无效刺激组,差异有统计学意义RR=2.15（95%CI：1.57~2.95,P〈0.01）;纳入以高频r TMS刺激左侧DLPFC为对照的RCT研究11项,其中低频r TMS组178例患者,高频r TMS组200例,meta分析表明两组间应答率差异无统计学意义（RR=0.80,95%CI：0.63~1.02,P=0.07）。结论低频r TMS刺激右侧DLPFC治疗抑郁症有效,但相比高频r TMS刺激左侧DLPFC方法而言,不具有疗效优势。托吡酯单药治疗酒依赖的meta分析
摘要：目的系统评价托吡酯单药治疗酒依赖的有效性和安全性。方法检索Cochrane Library、Pub Med、EMbase、CNKI、VIP、CBM等数据库关于托吡酯单药治疗酒依赖与安慰剂对照或与其他药物对照的随机对照试验（randomized controlled trial,RCT）文献,进行数据提取和质量评价后,采用Rev Man 5.2软件进行meta分析。结果共纳入13项RCT。meta分析显示,以安慰剂为对照,托吡酯组强制性饮酒问卷评分降低（MD=-5.90,95%CI：-10.99~-0.82,P=0.02）,平均饮酒量降低（MD=-6.94,95%CI：-12.20~-1.68,P=0.01）,观察期间戒酒天数所占比例增加（MD=15.36,95%CI：4.15~6.56,P〈0.01）,不良反应方面,托吡酯组感觉异常、味觉异常、头晕、记忆力或注意力减退、精神运动迟滞、体重下降、食欲减退发生率高于安慰剂组（均P〈0.01）,其余不良反应两组差异均无统计学意义（P〉0.05）;以纳曲酮为对照,托吡酯组首次复发时间延迟优于纳曲酮组（MD=2.10,95%CI：0.23~3.97,P=0.03）,不良反应方面两组差异无统计学意义（P〉0.05）。结论目前研究数据结果显示,托吡酯单药治疗酒依赖的有效性和安全性良好。β2肾上腺素能受体基因多态性与早发重症肌无力关系研究
摘要：目的探讨β2肾上腺素能受体（β2 adrenergic receptor,β2-AR）16位点基因多态性与不同临床表型的早发重症肌无力（myasthenia gravis,MG）的关系。方法 105例MG患者,其中起病年龄≤40岁的早发MG为48例。根据胸腺影像将早发MG患者分为胸腺正常组（13例）、胸腺增生组（22例）和胸腺瘤组（7例）,未知6例。根据性别分为女性组（31例）和男性组（17例）,根据首发症状分为OMG组（29例）和GMG组（19例）,根据伴发其他自身免疫疾病情况分为伴发（10例）和不伴发（33例）其他自身免疫性疾病组,未知5例。PCR产物直接测序方法检测相对应的两组间β2-AR基因16位点多态性分布差异。结果胸腺正常的早发MG患者16位点基因型以Arg/Arg（53.8%）为主,胸腺增生以Arg/Arg（54.6%）为主,胸腺瘤以Arg/Gly（71.4%）为主,3组间3种基因型分布差异无统计学意义（χ2=5.657,P=0.226）。女性早发MG患者16位点基因型以Arg/Arg（58.1%）为主,男性早发MG患者以Arg/Gly（58.8%）为主,组间差异有统计学意义（χ2=6.064,P=0.048）。首发OMG组以Arg/Arg（48.3%）基因型为主,GMG组Arg/Arg（42.1%）和Arg/Gly（47.4%）比例相似,组间差异无统计学意义（χ2=1.623,P=0.444）。伴发其他自身免疫性疾病组以Arg/Arg（80.0%）为主,不伴发组以Arg/Gly（39.4%）为主,组间差异有统计学意义（χ2=6.394,P=0.041）。结论β2-AR基因16位点基因多态性与不同性别的早发型MG相关;与伴发其他自身免疫性疾病的早发型MG相关。成年期经历地震创伤对老年期认知功能的影响
摘要：目的探讨经历唐山地震创伤的成年人进入老年期后的认知功能状况。方法选取成年期在唐山地区经历过1976年大地震且目前年龄≥60岁的434名老年人作为创伤组,在邯郸地区未经历地震且年龄≥60岁的292名老年人作为对照组,对所有被试收集社会人口学资料,并进行简易智能状况检查（mini mental state examination,MMSE）和蒙特利尔认知评估量表（Montreal cognitive assessment,Mo CA）检查。结果创伤组与对照组相比,MMSE（[26.03±4.39）vs（.27.09±4.14）]和Mo CA（[22.58±5.51）vs（.24.58±5.34）]总分均较低,差异有统计学意义（均P〈0.01）。其中,创伤组的视空间与执行功能、延迟回忆、复述、命名、书写得分均低于对照组（均P〈0.05）。创伤组MMSE异常率（27.0%vs.10.3%）和Mo CA异常率（66.8%vs.31.5%）均高于对照组,差异有统计学意义（均P〈0.01）,创伤组男性与女性MMSE和Mo CA异常率的差异无统计学意义（P〉0.05）;对照组男性与女性MMSE异常率的差异无统计学意义（P〉0.05）,对照组女性Mo CA异常率高于男性（P〈0.001）。结论经历过唐山大地震创伤的成年人进入老年期后,其认知功能水平低于未经历过地震应激的老年人。RWD结构小泛素化增强子与缺氧诱导因子-1α在AtT-20细胞的表达
摘要：目的研究RWD结构小泛素化增强子（RWD containing sumoylation enhancer,RSUME）调控缺氧诱导因子（hypoxia-inducible factor 1-alpha,HIF-1α）对At T-20细胞侵袭的影响。方法通过氯化钴模拟小鼠垂体腺瘤At T-20细胞的缺氧环境,并应用实时荧光定量PCR及蛋白质印迹法检测RSUME、HIF-1α的m RNA和蛋白水平的改变;然后运用HIF-1α小干扰RNA（small interfering RNA,si RNA）及阴性对照序列转染小鼠垂体腺瘤At T-20细胞,实时荧光定量PCR及蛋白质印迹法检测RSUME的m RNA和蛋白水平的改变;运用RSUME si RNA及阴性对照序列转染小鼠垂体腺瘤At T-20细胞后,实时荧光定量PCR及蛋白质印迹法检测HIF-1α的m RNA和蛋白水平的改变;并用Transwell及MTT法检测At T-20细胞侵袭的改变。结果氯化钴作用At T-20细胞后,细胞中RSUME的蛋白（P=0.003）和HIF-1α的蛋白（P=0.002）水平明显升高;HIF-1αsi RNA转染的At T-20细胞中RSUME m RNA（P=0.162）及蛋白（P=0.668）水平表达无明显变化;RSUME si RNA转染的At T-20细胞中HIF-1α蛋白水平表达明显降低（P〈0.001）,而m RNA水平未见明显改变（P=0.136）;RSUME si RNA转染组At T-20细胞侵袭率较RSUME阴性对照组及空白对照组低（侵袭抑制率=26.2%±8.4%）。结论缺氧可诱导RSUME的表达,RSUME可调控HIF-1α的蛋白水平的作用影响At T-20细胞的侵袭。单侧额下入路显微手术切除鞍结节脑膜瘤（附21例报告）
摘要：鞍结节脑膜瘤（tuberculum sellae meningioma,TSM）主要指起源于鞍结节的脑膜瘤,也包括起源于前床突,视交叉沟及鞍隔等部位的脑膜瘤,其发病率约占颅内脑膜瘤的5%~10%[1]。目前显微手术是治疗TSM最有效方法,其主要目标是切除肿瘤及受侵硬膜和颅骨以防复发,3D预塑形钛网在颅骨缺损修补术中的应用
摘要：神经外科手术经常因为病情需要而去除部分颅骨,术后形成颅骨缺损。由于颅骨的不完整,使脑组织失去了屏障作用而易受伤,同时颅骨缺损会影响美观,并可引起各种并发症,如局部疼痛,甚至造成精神及心理障碍,通过颅骨修补手术可以恢复颅骨的完整性和颅内外压力的平衡,恢复外貌,重建患者自信。我科自2010年1月至2014年12月使用3D预塑形钛网治疗颅骨缺损病例89例,取得了良好的效果,现报告如下。孤独谱系障碍患者的嗅觉功能
摘要：孤独谱系障碍（autistic spectrum disorder,ASD）是一类以人际交往与沟通困难、兴趣狭窄和重复刻板行为模式为核心症状的神经发育性疾病,其病因和发病机制尚未明[1]。ASD包括孤独症（autism）、阿斯伯格综合征（Asperger syndrome,AS）及未分型广泛性发育障碍（pervasive developmental disorder-not otherwise specified,PDD-NOS）。脑淀粉样血管病神经影像相关标志物研究进展
摘要：脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy,CAA）是老年人自发性脑出血和认知功能障碍发生的主要原因[1]。通过血管淀粉样蛋白病理标本的检测或者神经影像学检查,再根据波士顿诊断标准进行判断,脑淀粉样血管病的诊断率逐渐提高[2]。如何提高人体活体诊断,其神经影像学标记物具有重要的临床意义,PSD-95抑制剂在缺血性脑损伤后的神经保护作用
摘要：迄今绝大多数在脑缺血动物模型中证实有效的神经保护药物,进入临床试验后都被证实无效甚至有害[1]。近年来,突触后致密物-95（postsynaptic density-95,PSD-95）抑制剂成为神经保护治疗研究的新热点。本文对PSD-95抑制剂Tat-NR2B9c（NA-1）从离体细胞、啮齿类动物、非人灵长类动物到人体试验的研究进展进行综述。急性缺血性脑卒中的血压管理
摘要：急性缺血性脑卒中（acute ischemic stroke,AIS）通常是指因脑的供血动脉狭窄或闭塞导致血液循环障碍,缺血、缺氧所致的局部脑组织的缺血性坏死。虽然静脉溶栓是缺血性卒中急性期最有效的治疗方案[1],但仅有不到1/3的患者能够接受rt-PA静脉溶栓,更多的患者由于时间窗的限制、存在溶栓禁忌证等原因,不能从中获益[2]。
