血清固定的隐陛梅毒患者前瞻陛记忆研究
摘要：目的探讨血清固定的隐性梅毒患者基于事件的前瞻性记忆（event—basedpros pective，EBPM）和基于时间的前瞻性记忆（time—based prospective，TBPM）损害情况，初步探讨血清固定隐性梅毒患者两种记忆损害程度的区别。方法采用前瞻性记忆的神经心理测试方法，对年龄、性别和教育程度相匹配的30例血清固定的隐性梅毒患者和30例健康对照者的EBPM和TBPM进行测试。结果与对照组[EBPM（6．13±1．25）分，TBPM（4．67±0．92）分]相比，患者组的EBPM[（4．33＋2．06）分]和TBPM[（3．97＋1．22）分]测试成绩均降低（均P〈0．05）。患者组EBPM和TBPM分值与梅毒抗体滴度均无统计学相关性（r=0．263，P=O．161；r=0．247，P=0．181）。结论血清固定的隐性梅毒患者存在前瞻胜记忆损害。CADASIL—Like一家系资料分析
摘要：目的对一临床诊断为伴有皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy, CADASIL）的患者及其家系成员的临床资料进行分析，并行Notch3基因突变及皮肤组织病理学检测，为该病确诊提供科学依据。方法收集2012年被山西医科大学第一医院神经内科临床诊断为CADASIL的一例患者及其家系成员的临床及影像学资料，并行CADASIL量表评分，对评分≥15分的先证者及其大姐分别留血样行Notch3基因突变检测，并分别取左上肢皮肤组织，进行活检。结果先证者及其大姐均有多次卒中样发作。二者查体均存在轻度认知功能障碍、球麻痹及双侧锥体束征。头颅MRI提示大脑半球多发腔隙性梗死及白质病变。CADASIL量表评分均为17分。Notch3基因检测结果：除1、17、21—23和33号外显子未行检测外，其余27个外显子均未发现突变。皮肤活检未发现颗粒样嗜锇物质（Granular elecgtron dense osmiophilic material, GOM）的沉积。结论对临床诊断为CADASIL患者，需进行皮肤活检及基因检测确诊。如二者均未发现异常，可将这类患者诊断为类CADASIL（CADA-SIL—Like）病，应进一步追踪并寻找病因。代谢综合征患者脑磁共振波谱及弥散张量成像研究
摘要：目的应用磁共振波谱（Magnetic Resonance Spectrum，MRS）及磁共振弥散张量成像（Diffusion Tensor Imaging，DTI）检测代谢综合征（metabolic syndrome，MS）患者的脑内代谢物、脑部各向异性（fractional anisotro—PY，FA）值，早期发现亚临床脑细胞损害。方法选取病程5年以上、无神经系统损害临床表现的MS患者15例为患者组，及健康体检者17名为对照组，检查一般项目（身高、体重、血压、血糖、血脂、神经功能相关量表评分），并行头颅MRI、DWI、MRS和DTI检查，测定脑部背侧丘脑、扣带回后部、侧脑室后角NAA／Cr、Cho／Cr、NAA／Cho的比值及内囊后肢、放射冠区FA值，所测得结果在患者组和对照组，以及患者组中3项代谢异常者与对照组、患者组中2项代谢异常者与对照组间进行比较。结果患者组、患者组中3项代谢异常者、患者组中2项代谢异常者NAA／Cr、NAA／Cho在背侧丘脑、扣带回后部、侧脑室后角均低于对照组，差异有统计学意义（均P〈0．05），Cho／Cr在扣带回后部、侧脑室后角高于对照组，差异有统计学意义（均P〈O．05）。患者组双侧内囊后肢、右放射冠区FA值均低于对照组（均P〈0．05）；患者组3项代谢异常者双侧内囊后肢及右放射冠区较对照组降低（均P〈0．05）；患者组2项代谢异常者仅右侧放射冠区较对照组降低（P〈0．05）。结论病程5年以上的MS患者在背侧丘脑、扣带回后部、侧脑室后角的脑细胞代谢及在内囊后肢、放射冠区的神经纤维微结构已有损害。精神分裂症患者探究性眼球轨迹运动与表皮生长因子4（ERBB4）基因多态性的关联
摘要：目的研究精神分裂症患者探究性眼球轨迹运动（exploratory eye movement，EEM）与表皮生长因子4（V-erb-b2 avian erythroblastic leukemia viral oncogene homolog 4, ERBB4）基因多态性的关联。方法对139例精神分裂症患者分别进行EEM检查及全基因组单核苷酸多态性（single nucleotide polymorphism, SNP）位点芯片检测，对EEM与ERBB4基因447个SNPs进行数量性状位点关联分析（ quantitative trait locus, QTL）。结果ERBB4基因的7个SNPs位点（rsl2619728，rsl7737553，rsl344906，rsl0168717，rsl0165449，rsl0932380，rs7594456）与精神分裂症患者EEM的关联有统计学意义（P〈0．05），经多重检验阳性发现错误率（positive false discovery rate，pFDR）校正仍有统计学意义（q〈0．2）。结论ERBB4基因可能是精神分裂症探究性眼球轨迹运动异常的易感基因之一。ZNF804A rs1344706多态性与精神分裂症的关联分析
摘要：目的探讨位于锌指蛋白804A（zinc finger protein 804A, ZNF804A）内含子区内的多态位点rsl344706与精神分裂症的关系。方法提取来自广东省的250例精神分裂症患者和201名正常对照基因组DNA，通过聚合酶链反应扩增rsl344706位点前后250bpDN段，应用直接测序法确定rsl344706基因型，比较两组间以及按性别分层后两组间rsl344706的等位基因及基因型分布频率。结果患者组携带rsl344706位点C等位基因的频率高于对照组（52．0％1）S．44．3％，P=0．025），但两组间基因型分布差异无统计学意义（P=0．054）；按性别分层后进一步比较，rsl344706在患者组女性和对照组女性之间的C等位基因频率（55．3％1）8．41．1％，P=0．007）及基因型分布（P=0．022）差异具有统计学意义，而患者组男性与对照组男性相比，c等位基因频率及基因型分布差异均无统计意义（均P〉0．05）。结论ZNF804Arsl344706中的c等位基因是广东省汉族女性精神分裂症的风险因子，ZNF804Ars1344706多态性与精神分裂症存在关联。北京大学第十届全国肌电图与临床神经生理学习班招生通知
摘要：北京大学第三医院神经内科举办《北京大学第十届全国肌电图与临床神经生理学习班》拟定于2013年8月5日至9日在北京召开。本届学习班集中了北京大学临床电生理学领域雄厚的师资力量，并邀请国内知名专家共同参与授课。缺陷型及非缺陷型首发精神分裂症患者听觉感觉门控P50的对照研究
摘要：目的探讨缺陷型与非缺陷型首发精神分裂症患者听觉感觉门控P50的特征及与临床特征的相关性。方法运用条件（S1）-测试（S2）刺激模式检测60例非缺陷型首发精神分裂症患者（非缺陷组）、47例缺陷型首发精神分裂症患者（缺陷组）及60名正常对照（对照组）的P50，并比较三组间差异；采用阳性和阴性症状量表（Positiveand Negative Syndrome Scale，PANSS）评估患者精神症状，大体功能评定量表（Global Assessmentof Functioning Scale，GAF）评定患者社会、职业和心理功能的总体功能水平。控制性别等因素，偏相关分析非缺陷组及缺陷组P50同临床特征的关系。结果缺陷组的S2-P50波幅（3．76±1．69）较非缺陷组（2．16±1．20）和对照组（2．13±0．94）增高（P〈0．01）；而与后两组分别比较，缺陷组的S2／S1波幅比增高[缺陷组（0．82±0．11）掷．非缺陷组（0．43±0．10）掷．对照组（0．40±0．06）]（P〈O．01），S1-S2波幅差值f缺陷组（0．78±0．49）vs-非缺陷组（2．77±1．49）vs-对照组（3．19±1．18）]和P50抑制度[缺陷组（17．59±10．58）郴．非缺陷组（57．32±9．79）孤对照组（60．41±5．79）]均降低（P〈0．01）。偏相关分析显示，缺陷组的S2-P50波幅与其PANSS总分（r=0．40，P=0．01）和阴性量表分（r=0．33，P=0．02）呈正相关，而S1-PS0波幅与其PANSS总分（r一0．39，P=0．01）呈负相关；缺陷组的P50抑制指标同临床特征均无相关性（P〉O．05）；而非缺陷组的S1-P50波幅、S2-P50波幅，S1-P50潜伏期、S2-P50潜伏期及P50抑制指标的三种表达式与临床特征相关性均无统计学意义（P〉0．05）。结论精神分裂症缺陷型存在听觉感觉门控P50的抑制缺陷，而非缺陷型无此损害，两类亚型可能存在不同神经病理机制；P50抑制可能是缺陷型精神分裂症的素质性标记。前交通动脉瘤出血分布特征与指向的关系
摘要：目的研究前交通动脉瘤破裂出血的分布特征及它与动脉瘤指向的关系，并探讨其临床意义。方法回顾性分析100例前交通动脉瘤患者的头部计算机断层扫描（computed tomography,CZ）及全脑数字减影血管造影（digital subtraction angiography,DSA）检查资料。总结前交通动脉瘤破裂后出血的分布特征。前交通动脉瘤依瘤体指向分为前下指向、前上指向、后上指向及后下指向型。结果前交通动脉瘤指向：上指向前交通动脉瘤61例（61．0％），其中前上指向型59例（59．0％），后上指向型2例（2．O％）；下指向动脉瘤39例（39．0％），其中前下指向型31例（31．0％），后下指向型8例（8．0％）。前交通动脉瘤破裂出血的分布特征：头部cT均有前纵裂出血，各脑池出血分布情况比较差异显著（x^2=75、01，P〈0．01），鞍上池、侧裂池、脚间池、环池和四叠体池积血发生率递减。发生颅内血肿及三脑室铸型上指向动脉瘤较下指向动脉瘤多[25例（41．0％）比7例（17．9％），r=5．801，P〈0．05；11例（18．0％）比1例（2．6％），r=4．025，P〈0．051。结论了解前交通动脉瘤破裂出血的分布特征及它与动脉瘤指向的关系，可提高预判的准确率且有助于确定动脉瘤指向与破口方向并指导选择合理的手术青青STIM1、ORAI1在外伤性癫痫大鼠中的表达
摘要：目的研究基质相互作用分子1（stromal interaction molecule 1, STIM1）和钙释放激活钙通道调节分子1（calcium release-activated calcium channel modulator 1, ORAI1/CRACM1）在外伤性癫痫大鼠脑组织皮层中的表达变化，探讨其与外伤性癫痫的关系及其意义。方法84只成年sD大鼠随机分为对照组（42只）和实验组（42只），制作FeCl，外伤性癫痫模型，实验组予皮层注射100mmol／LFeCl，5此，对照组皮层注射等量生理盐水，观察记录大鼠伤后癫痫发作的行为学表现，伤后不同时间点（6h、24h、72h、7d、14d、21d、28d）随机取6只大鼠伤侧皮层脑组织，用荧光定量PCR、Westernblot和免疫组化技术检测STIM1和ORAI1的mRNA和蛋白的表达。结果实验组伤后出现典型的癫痫发作，制模成功率达84．0％，对照组未见癫痫发作；实验组STIM1、ORAI1的mRNA表达均较对照组显著增高（P〈0．05），72h为表达高峰（P〈O．05）；实验组STIM1、ORAI1在伤后6h的蛋白表达与对照组比较无统计学差异（P〉0．05），此后6个时间点的表达与对照组比较均显著增高（P〈0．05），72h为表达高峰（P〈0．05）。结论STIM1、ORAI1在外伤性癫痫大鼠皮层脑组织中表达显著上调，钙释放激活的钙calcium releare-activated calcium，CRAC）通道可能与外伤后癫痫的形成有关。巨噬细胞移动抑制因子促进肿瘤进展并影响胶质瘤预后
摘要：目的探讨巨噬细胞移动抑制因子（macrophage migration inhibitory factor, MIF）、细胞增殖指数Ki-67、微血管增生密度CD34在胶质瘤组织中的表达及对临床预后的影响。方法收集具有明确病理分级的94例新鲜胶质瘤标本，依据《wH0中枢神经系统肿瘤组织学分类》指导，低级别胶质瘤（I～II级）43例，高级别胶质瘤（III—IV级）51例。采用免疫组织化学方法检测94例胶质瘤组织中MIF、Ki-67和CD34的表达，采用Ka—plan—Meier、Cox比例风险回归模型分析影响患者的累积生存率及预后的相关因素。结果胶质瘤组织中MIF、Ki-67、CD34的表达水平随肿瘤级别的增加而增加，肿瘤组织内MIF表达水平与肿瘤组织学分级、Ki-67、CD34表达均密切相关∽=16．779，P〈0．05；X2=26．405，P〈0．05；￡一5．340，P〈O．05）。Kaplan—Meie分析结果显示肿瘤组织学分级、MIF、Ki-67、CD34的表达水平及发病年龄与临床预后密切相关（P均〈0．05），并且经Cox比例风险回归模型分析，组织学分级与细胞增殖指数Ki-67是影响胶质瘤患者预后的独立危险因素（P均〈0．051。结论MIF可能通过促进细胞增殖、诱导肿瘤血管新生参与胶质瘤的发展和演进，与患者临床预后密切相关，针对MIF的靶点治疗有望成为胶质瘤的有效治疗方案。高压氧治疗对急性脑梗死患者神经功能变化及M—CSF、OX—LDL、sICAM-1的影响
摘要：目的探讨高压氧治疗对急性脑梗死患者神经功能及血清中细胞因子影响。方法对80例急性脑梗死患者按随机数字表法，分为高压氧治疗组（治疗组，40例）、非高压氧治疗对照组（对照组，40例），两组患者均进行3周治疗。比较两组患者治疗前后神经功能及血清巨噬细胞集落刺激因子（M．CSF）、氧化修饰低密度脂蛋白（OX—LDL）和可溶性细胞间粘附分子-1（sICAM-1）细胞因子水平。结果两组治疗前后比较，神经功能缺损程度及血清中M—CSF、OX-LDL、sICAM-1水平均可降低，差异均有统计学意义（P〈0．01），高压氧治疗组与非高压氧治疗组比较，高压氧治疗组各项指标改善更显著，两组比较差异有统计学意义（氏0．01）。结论高压氧治疗能通过多种机理，有效促进脑梗患者康复，具有非常重要的临床意义。鞍区肿瘤术后低钠血症及癫痫发作2例
摘要：水、电解质紊乱是鞍区肿瘤术后常见的并发症之一^[1]，如尿崩症，高钠血症及低钠血症等。低钠血症对患者预后有明显的影响，血钠降低会导致恶心呕吐、意识障碍及癫痫发作等。因此术后出现癫痫发作应警惕水钠代谢紊乱的可能。单侧海马受累的桥本氏脑病1例并文献分析
摘要：桥本氏脑病（Hashimoto＇s Encephalopathy，HE）是一种急性或亚急性发病，伴有抗甲状腺自身抗体增高的脑病，临床上可有癫痫发作、急剧进展性认知功能障碍、卒中样发作、肌阵挛和精神异常等多种表现，血中抗甲状腺抗体增高是其突出特征，病程可呈复发、缓解或进展性等多种形式，对糖皮质激素反应良好。桥本氏脑病临床少见，国内外重症肌无力临床结局评价常用量表介绍与评价
摘要：重症肌无力（myasthenia gravis，MGl是一种主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的全身性的自身免疫性疾病m。MG的临床表现差别很大，可仅局限于眼部症状，如眼睑下垂、复视等，也可出现严重的呼吸肌受累，给患者带来沉重的疾病负担和社会负担。但是，第九届亚洲立体定向及功能神经外科大会通知
摘要：由亚洲立体定向及功能神经外科学会主办的第九届亚洲功能神经外科大会定于2014年1月10日-12日在上海雅居乐万豪大酒店举行。大会包括运动障碍病外科、精神外科、癫痫外科、立体定向放射外科、顽固性疼痛、神经影像脑干海绵状血管瘤的手术治疗进展
摘要：脑干海绵状血管瘤是脑干出血最常见的病因之一，占颅内海绵状血管瘤的9％-35％，因其病变深在，且周围毗邻锥体束、脑神经核团等重要脑功能结构，脑干海绵状血管瘤切除术一直是神经外科的难点之一^[1]。本文就脑干海绵状血管瘤的手术相关问题进行综述。
