摘要：目的探讨中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤的临床影像与病理特点,提高对本病的认识。方法对17例中枢神经系统SFT/HPC进行临床、影像及病理资料分析。结果17例患者,CT及MRI均显示肿瘤呈结节状、圆形或者椭圆形,16例有宽基底与硬脑膜相连,肿瘤内密度多不均匀,部分伴有出血、囊性变及瘤周水肿。镜下肿瘤细胞呈椭圆形至梭形,染色质较均匀细腻,核仁多不明显,瘤细胞围绕“鹿角状”血管排列。WHOⅡ级12例,Ⅲ级5例。免疫表型:肿瘤细胞弥漫表达vimentin和STAT6,大部分表达CD34、BCL2和CD99。结论中枢神经系统SFT/HPC是一种少见的非脑膜上皮源性肿瘤,临床及影像与脑膜瘤鉴别困难,术后易复发。