摘要：1病例简介患者,30岁,G 3P 1,38+3周宫内妊娠。孕期未定期产检,未行产前筛查、产前诊断。孕中期于当地医院行彩超未见异常,孕33+3周彩超示宫内单活胎,胎儿腹壁可见连续性中断,宽约0.45cm,羊水中见大量肠管漂浮,肠管宽约1.45cm,考虑腹裂。为求进一步诊疗,于孕35周转诊我院,彩超示胎儿腹壁缺损,较前增大(腹壁回声中断,宽约1.6cm),仅见少部分肠管残留在盆腔,大部分肠管疝漂浮于羊水中。结合检查结果,考虑胎儿不伴有其他器官的发育异常,属于可治疗的出生缺陷范畴(染色体情况不明)。向孕妇本人及家属充分告知分娩方式利弊、下步治疗方案及新生儿可能预后等,要求经阴道试产。38+4周自然临产,经阴分娩一活女婴,出生体重2520g。羊水过多,脐带扭转40圈。脐部右侧腹壁缺损,大小约2cm×2cm,大量肠管突出于体外,表面无羊膜囊及腹膜包被,肠管无破损,肠襻相互粘连,肠管呈暗红色,血运可(图1)。出生后行产时手术,即在患儿自主呼吸前建立辅助通气,给予气管插管、呼吸支持,无体温不升、抽搐、尖叫等。同时完善相关检查,于全麻下行“腹裂修补术+拉德手术[Ladd](肠旋转不良复位)+肠粘连松解术+阑尾切除术”,探查胃幽门至乙状结肠均暴露于腹腔外,相互粘连成团。术中诊断:先天性腹裂;肠旋转不良;肠粘连;肠发育不良。给予分离粘连、复位肠管等,用温生理盐水清洗肠管,按顺序还纳肠管,缝合腹壁缺损,整形脐部。术后转NICU,继续给予呼吸支持,禁食、静脉补液,抗感染治疗、白蛋白促进切口愈合,以及止血等处理。出生后2天,患儿一般情况可,撤呼吸机。出生后25天,患儿恢复良好,喂养耐受,出院,见图2。