摘要：目的：探讨女性生殖系统体细胞肿瘤起源的卵黄囊瘤临床表现、诊断、治疗及其预后。方法：回顾分析北京协和医院2010年11月至2017年12月收治的2例女性生殖系统体细胞肿瘤起源的卵黄囊瘤患者的临床资料,并复习国内外相关文献。结果：女性生殖系统体细胞肿瘤起源的卵黄囊瘤因发生的器官不同而呈现不同的临床表现。其诊断极具挑战,主要根据组织学及免疫组化特点,可见两种成分间过渡区。治疗主要采用相应部位的肿瘤手术原则,术后辅助放疗和（或）化疗。该类肿瘤极其罕见且明确诊断的病例较少,预后尚不明确。结论：女性生殖系统体细胞肿瘤起源的卵黄囊瘤罕见,侵袭性强,治疗方案无统一,预后情况不确切,尚需进一步临床经验的积累及研究。因发病部位不同而具不同表现但有着共同的组织病理学特点,AFP及CA125可能是女性生殖系统该肿瘤随访及预后的重要标记物。