摘要：目的：：初步了解双胎妊娠一胎畸形的临床特点,探讨其相关因素。方法：回顾分析216例双胎妊娠一胎畸形病例的临床资料,根据畸形所属系统分为11组,分析各组畸形的构成比。按1∶1比例同期选取两胎儿均正常的双胎妊娠孕妇216例作为对照组,分析双胎妊娠一胎畸形发生与孕妇年龄、孕次、居住地、文化程度、受孕方式、绒毛膜性等的相关性。结果：216例双胎妊娠一胎畸形以自然受孕为主（90.22％）,且绒毛膜性构成比MC（74.67％）高于DC（25.33％）。畸形所属系统发生顺位及其构成比：心血管系统（40.0％）、骨骼肌肉系统（15.11％）、泌尿系统（14.22％）、颜面颈部（9.33％）、神经系统（6.67％）、消化系统（4.0％）、腹壁裂（3.56％）、联体双胎（3.56％）、无心序列征（1.33％）、呼吸系统（1.33％）、染色体异常（0.89％）。单因素分析显示,畸形与自然受孕（P=0.000）、MC有关（P=0.000）。多因素Logistic回归分析显示,MC为独立危险因素（P=0.000）。结论：正确认识双胎妊娠一胎畸形的高危因素,做好一级预防,规范孕期管理,采取合理的产前诊断方法和专业的咨询、治疗具有重要意义。