摘要：患者,女,33岁,G3 P1。因“下腹痛19天,发现盆腔包块2周”于2013年5月6日收入院。入院查体：腹部膨隆,移动性浊音（＋）,子宫右上方扪及一直径约7cm 大小包块,质硬、活动欠佳、轻压痛。 B 超示：宫体上方7.2cmx6.8cmx6.1cm低回声团块,形态欠规则,内见短棒状血流信号,与宫体无明显关系。血清肿瘤标记物：CA125为120.1U/ ml,CEA、AFP、CA199均在正常范围。上、下腹部及盆腔动态增强 CT 提示：肝内多发大小不等结节影,大者直径29mm,盆腔内见巨大不规则形肿块影,边界不清,截面约80mmx85mm,增强扫描不均匀性强化,腹膜大网膜弥漫性增厚,局部呈软组织肿块样,合并腹水、盆腔淋巴结肿大,考虑恶性肿瘤。入院后患者 T 37.3-38.4℃,白细胞11.51x109/ L,抗生素治疗无效；入院第10天复查 B 超示盆腔低回声包块,大小约8.3cmx8.3cmx7.5cm,腹水深约11.9cm。 CT 引导下经皮穿刺活检病理结果：促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤。肿瘤细胞 Vim（＋）, CD99灶（＋）,SMA 部分（＋）,CK 部分（＋）,Desmin（＋）,WT-1（＋）,CA125（-）,CD10（-）,CA117（-）,S-100（-）,a-抑制素（-）,Ki-67阳性率60%。患者腹胀加重明显,腹水增长迅速,于2013年5月16日行剖腹探查术。术中见腹腔内淡黄色腹水约7000ml；子宫略大,表面有粟粒样结节；右侧卵巢约6cmx5cm 大小,内有一直径约5cm 大的囊肿；左侧附件未见明显异常；大网膜呈饼状,约50cmx40cmx20cm,粘连于腹膜及肠管表面；子宫膀胱及直肠腹膜反折处腹膜增厚呈结节样,盆腔腹膜表面多发的直径1-3cm 大小菜花状肿物,较大者位于小肠表面约5cmx4cm,粘连于大网膜表面,肝脏表面可扪及数个直径约2cm 大小的结节。遂行大网膜切除术＋腹膜表面结节切除术＋肠管表面结节切除术,术后病理：（大网膜结节）低分化恶性肿瘤伴广泛坏死。结合形态学、临床、本次及活检免疫组化结果,术后