摘要：目的：探讨宫颈原始神经外胚叶肿瘤的临床表现、病理特点、治疗方法及预后。方法：回顾性分析中国医学科学院肿瘤医院2009年至2011年收治的3例宫颈原始神经外胚叶肿瘤患者病例资料并复习文献。结果：3例患者年龄22～39岁,均经病理诊断确诊,其中CD99均为强阳性表达。3例患者就诊时肿瘤均无远处转移。均接受了手术治疗和化疗,1例接受了盆腔局部放疗。3例患者中1例术后存活13个月,2例术后无瘤存活至今。结论：宫颈原始神经外胚叶肿瘤临床罕见,多发生于年轻妇女,病理及免疫组化有助于明确诊断,初诊时较少有远处转移,采用手术为主、结合化疗和放疗的综合治疗有望提高预后。