摘要：外阴Paget病，鲍温病及鲍温样丘疹病在临床上属于特殊类型的外阴上皮内瘤变（VIN）。其临床表现与VIN有一定的相似性，鉴别诊断主要靠组织病理学表现。近年来对各种特殊的VIN疾病的组织病理学研究进展为其诊断及鉴别诊断不断提出新的依据。目前对于不同类型VIN的治疗原则多以手术切除为主，最近的研究逐渐趋向于缩小手术范围，以及尝试使用放疗或局部药物治疗的方法。外阴鲍温病及鲍温样丘疹病经过治疗一般预后较好，但需长期随诊。外阴Paget病术后复发率高，可能与其病变多中心性特点有关，并且研究发现其病灶脂肪酸合酶FAS及p53蛋白的高表达可能与病灶间质浸润相关。