癫痫：全球重点防治的神经精神疾病
摘要：癫痫是神经系统第二大疾病，患病率为4‰～7‰，目前全球约有5000万癫痫患者，我国癫痫患者人数约为900万。癫痫是一种慢性病，给个人、家庭和社会带来严重的负面影响，无论在发达国家还是在发展中国家，癫痫都已经成为一个重要的公共卫生问题，自20世纪末以来，世界卫生组织已将癫痫列为重点防治的神经精神系统疾病之一。低钾型酒精性肌病1例
摘要：患者男，46岁，20岁开始长期嗜酒，每日饮用白酒200-500mL不等．既往体健。因被家人发现神志不清，四肢颤抖2h，于2011年12月3日就诊于我院急诊科。患者无呼吸费力，无抽搐。人院查体：T37．O℃．BP180／110mmHg，P112次／min，R30次／min．SpO290％，神志不清，浅昏迷，两瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，两肺呼吸音粗，右肺闻及少量湿性哕音．心脏听诊无异常，肝脾未触及，双上肢近端肌力Ⅲ级，远端肌力Ⅳ级；双下肢近端肌力Ⅱ级，远端肌力Ⅲ级，双侧膝反射减弱，病理征阴性。急诊头颅CT：多发腔梗；胸部CT：右下肺感染，癫痫外科核心技术的传承与发展
摘要：“我看到了妈妈第一次送我去幼儿园时的情景……”，这是7年前一位癫痫患者在埋置了颅内电极以后接受皮层电刺激时能重复的一个故事。也是数百个故事中的一个：应用硬膜下和深部电极记录明确了癫痫发作起源．进一步的皮层电刺激描绘出语言、记忆区。笔者常常感慨皮层电刺激技术使我们可以深入了解大脑的奥秘。庆幸我们拿到了一把打开奥秘之门的“金钥匙”。纵观癫痫外科的历史．从20世纪30年代开始，颅内电极记录发挥了“特种武器”的作用。然而，随着视频脑电图、高分辨率影像和微创神经外科技术的发展,是否还有必要行有创检查的争论再次升温：二十一世纪：癫痫分类新概念——两大分类体系及其变迁
摘要：在学术界．有关癫痫和癫痫综合征的分类一直以来都是大家热议的历久弥新的重要话题．分类是癫痫一切基础研究和临床实践的基石．围绕分类做出的任何更新都将会对基础和临床产生深远的影响。无论是国际抗癫痫联盟（InternationalLeagueAgainstEpilepsy，ILAE）的分类体系，还是用于癫痫术前评估的发作症状学分类（SemiologicalSeizureClassification，ssc）体系。随着科学技术的进步，这些体系都在临床实践中不断地进行自我完善，力图能够完美而真实地反映癫痫的全貌。大脑皮层功能绘图的临床应用及进展
摘要：认识大脑皮层的功能，尽最大可能保护皮层功能是神经外科追求的基本目标之一。这一点在功能神经外科，尤其是癫痫外科中表现得尤为突出。切除癫痫灶与保护脑功能是癫痫外科的两大主题。精准的癫痫灶定位和皮层功能区定位是癫痫外科手术成功的前提。Penfield医生1954年出版的第一部关于癫痫的专著就定名为{{Epilepsyandthefunctionalanatomyofhumanbrain））．足见研究大脑皮层功能对于癫痫外科的重要性。其中，人类特有的语言功能更受到格外关注．为此，Penfield在1959年出版了他的另一部专著（Speechandbrain．mechanisms））．详细论述了包括语言在内的大脑皮层功能的定位与术中保护。芳香族抗癫痫药物导致皮肤型药物不良反应与HLA基因的关系进展
摘要：卡马西平（CBZ）、苯妥英钠（PHT）、拉莫三嗪（LTG）、奥卡西平（OXC）和苯巴比妥（PB）是常见的芳香族抗癫痫药物（aromaticantiepilepticdrugs，AEDs）。这些药物广泛应用于临床且能有效地控制癫痫发作与神经痛，而皮肤型药物不良反应（cutaneousadversedrugreactions，cADRs）是其常见的不良反应之一。cADRs包括轻度的斑丘疹（maculopapularexanthema，MPE）、药物超敏综合征（drughypersensitivitysyndrome，HSS）以及严重危及生命的皮肤反应（severecutaneousreaction）如Stevens-Johnson综合征（SJS）、中毒性表皮坏死松解症（toxicepidermalnecrolysis，TEN）。关注癫痫与遗传相关性疾病
摘要：癫痫（epilepsy）是一种慢性的、反复出现的发作性疾病，是由多种原因引起的脑功能障碍的表现。癫痫发作（seizure）是由大脑灰质神经元反复异常的阵发性超同步化放电引起的各种临床症状,目前我国约有900万癫痫患者,每年发病人数以40万递增，其中2／3为儿童。癫痫的病因分为特发性、症状性和隐源性。症状性癫痫由已知的脑病变引起，包括脑的器质性、结构性病变，或生化代谢紊乱等原因。隐源性癫痫指根据当前的知识和技术不能找到结构或生化方面的原因。特发性癫痫指除可能与遗传性癫痫易感有关外，无其他可寻的病因。局灶性皮质发育不良的最新分类
摘要：近几年，随着医学影像学、神经电生理学及癫痫外科学的迅猛发展使通过外科手术切除致痫灶、治疗并控制癫痫成为现实。在接受手术的难治性癫痫患者中50％以上病理诊断为局灶性皮质发育不良（focalcorticaldysplasias，FCD），FCD不仅是儿童癫痫手术最常见的组织病理类型．亦是成人癫痫手术的第二大常见病因，其中33％，50％头皮脑电图不能定位，同时MRI亦无异常发现。FCD明确、合理的分类对于癫痫外科术前评估、手术计划的制定及术后疗效判断等方面具有十分重要的意义。自Taylor等（1971年）首次命名FCD以来，FCD的分类被不断更新，以下就FCD分类进展予以论述。两种癫痫发作分类体系临床价值和可信度的比较研究
摘要：目的：评估和比较两种癫痫发作分类体系即发作症状学分类法（SSC）和国际癫痫发作分类法（ICES）的临床价值和可信度。方法：2名医生独立地观看106例患者发作的录像资料，采用双盲法对患者的每一次发作录像仔细进行回顾分析并分别使用上述两种分类法进行分类，数据进行百分比计算及Kappa一致性检验。结果：106例患者共计有256次发作，对2名医生诊断的一致性进行比较，结果显示SSC明显高于ICES。SSC体系中一些症状如过度运动发作、自动运动发作、愣神发作等具有更高的一致性。结论：SSC提供了一个比ICES更为容易理解的癫痫发作分类体系，提示SSC是一种非常有用的、可靠的分类方法。显微镜下多血管炎肺损害1例
摘要：患者女，49岁，2010年12月初受凉后开始咳嗽，咯白色稀泡沫样痰，未行就诊。2011年1月27日开始出现痰中带血，色鲜红量少，活动后气促,于外院胸片检查提示双下肺感染，经抗感染、祛痰处理未见明显改善。遂于2011年2月7日入住我院，入院时症见咳嗽，痰少色黄，偶见痰中带血，右侧背部疼痛，活动后少许气促．发热无恶寒。体格检查：T37．3℃，贫血貌，浅表淋巴结未扪及肿大，双下肺呼吸音稍粗，余查体未见异常。致痫性局灶性皮质发育不良29例影像学特征、手术疗效和中期随访结果分析
摘要：目的：探索致痫性局灶性皮质发育不良（FCD）的影像学特征和手术疗效。方法：自2005年8月至2008年11月行手术切除并有完整随访资料的FCD患者29例，其中在全麻唤醒麻醉下手术12例，导航指引下手术5例，8例合并海马硬化者行前颞叶切除术。随访患者并分析其临床表现、影像学特征及手术疗效。结果：术中病理检查显示FCD患者Ⅰa型2例。Ⅰb型3例，Ⅱa型Ⅱ例，Ⅱb型13例。术后平均随访52个月，结果显示癫痫控制情况：Eagel分级Ⅰ级72．4％（21／29），EagelⅡ级20．7％（6／29），EagelⅢ级6．9％（2／29）。术后偏瘫3例，在3-6个月完全恢复2例，明显改善1例；轻度运动性失语1例，6周逐渐恢复。无手术死亡病例。结论：磁共振检查是FCD术前诊断的有效手段。脑电监测下致痫性FCD的完全切除是获得满意疗效的前提。单侧海马硬化颞叶癫痫患者头皮脑电图发作间期棘波频率与手术疗效的关系
摘要：目的：评估单侧海马硬化的颞叶癫痫患者头皮脑电图发作间期棘波（interictalspike，IEDs）频率与手术疗效的关系。方法：回顾性分析33例单侧海马硬化的颞叶癫痫患者头皮脑电图．随机抽取手术前1h清醒期脑电图分析其IEDs频率和分布，并据此将患者分为2类：（1）IEDs高频组和IEDs低频组；（2）IEDs单侧颞叶组和IEDs双侧颞叶组。患者经1年以上随访统计预后。用Fisher确切检验法、广义线性模型分析IEDs频率与手术疗效的关系。结果：IEDs低频纽17例，其中16例（94．1％）术后发作消失：IEDs高频组16例，其中10例（62．5％）术后发作消失，两组间疗效差异存在显著性（P=0．039）。患者先兆和全面性发作的存在、病程与患者IEDs频率正相关。结论：单侧海马硬化颞叶癫痫患者清醒期IEDs频率高预示手术疗效不良。中国南方汉族人群中卡马西平导致SJS／TEN与HLA-B基因的相关性
摘要：目的：探讨中国南方汉族人群中卡马西平（CBZ）所致Stevens-Johnson综合征／中毒性表皮坏死松解症（SJS／TEN）与HLA-B基因的相关性。方法：采用病例对照研究，收集11例CBZ-SJS／TEN患者（CBZ-SJS／TEN组）、93例CBZ耐受患者（CBZ耐受组）及93例未服用抗癫痫药物的正常人（正常对照组）。PCR和测序法检测其HLA-B＊1502基因型；X^2检验分析HIA-B＊1502及其他HLA-B位点与CBZ-SJS／TEN的相关性。结果：CBZ-SJS／TEN组的HLA-B％1502基因阳性率为72．7％，显著高于CBZ耐受组及正常对照组。3例HLA-B＊1502阴性CBZ-SJS／TEN患者的基因型分别为HLA-B＊1511／1511、5401／5401及4001／4601。除HLA-B＊1502之外．HLA-B＊1511基因频率在CBZ-SJS／TEN患者与中国南方汉族正常人群之间具有显著的统计学差异．其他位点差异均无显著性。结论：在我国南方汉族人群中HLA-B＊1502与CBZ-SJS／TEN具有相关性。建议汉族人群在服用CBZ前应该进行基因型检测。同时，对HLA-B＊1502阴性个体使用CBZ治疗时,需密切监视,避免SJS／TEN的出现。腹膜后腺肉瘤1例
摘要：患者女，41岁，已婚，务农。因“检查发现盆腔包块3年，自觉肛门坠胀3个月余”于2011年10月31日以“盆腔包块待查”收入院。患者3年前妇科病普查．B超检查提示盆腔小包块．大小为2．3cmx1．8cm（考虑畸胎瘤）。之后多次复查B超示包块逐渐增大．无任何不适，未行处理。近3个月自觉肛门隐隐坠胀不适，大便困难．逐渐加重。无便秘、无腹泻及里急后重，无大便带血。无尿频、尿急、尿痛：无不规则阴道出血，无阴道排液及接触性出血。外科手术治疗中枢神经系统感染后继发难治性癫痫的预后分析
摘要：目的：分析中枢神经系统感染后继发难治性癫痫患者的临床特点以及影响外科手术治疗的预后因素。方法：2006年5月至2008年8月就诊于北京功能神经外科研究所继发于中枢神经系统感染后的难治性癫痫患者共29例。所有患者均接受CT或MRI以及脑电图检查．其中接受分期颅内皮层电极及癫痫病灶切除术患者11例。为13例（44．8％）患者施行了标准前颞叶切除术，16例（55．2％）接受了颞叶外大脑皮层切除术。结果：18例（62．1％）手术治疗后效果良好，包括80％的颞叶癫痫与50％的颞叶外癫痫。结论：中枢神经系统感染的病史并不能成为此类难治性癫痫患者手术治疗的禁忌证，关键在于是否能确定致痫灶的位置．此外。患者感染的年龄以及感染后至首次癫痫发作潜伏期的时阃长短为对预后有明显影响的因素。分期颅内皮层电极埋置能显著增加致痫灶的检出率．但并没有改善病灶切除的预后。尺桡骨骨膜韧带状瘤1例
摘要：患者女．32岁．因右腕部肿痛6年．发现生长性包块1年人院。自诉6年前无明显诱因出现右腕部疼痛不适,行x线片及cT检查提示右桡骨远端骨肿瘤，随即行骨肿瘤切除、髂骨取骨植骨术。术后病检提示：右桡骨远端良性骨纤维瘤。1年前怀孕后发现右腕部出现包块，渐进性生长，包块生长速度快，现产后1个月，即来就诊。查体：右腕部可见一梭形实质性包块，包绕尺桡骨远端，掌背侧均可见，右美托咪啶应用于区域麻醉的研究进展
摘要：右美托咪啶（dexmedetomidine）是一种新型高效的α2肾上腺素受体激动剂，其受体选择性高于可乐定．可广泛作用于哺乳动物的大脑。产生镇静、镇痛和抗交感作用。右美托咪啶最早应用于重症监护病房的患者．这些患者往往需要长时间的镇静，有的患者行呼吸机支持治疗也需要使用镇静药物来减轻气管内插管带来的不适。随着临床使用的增多，右美托咪啶的应用范围也不断扩大。很多研究发现,全身麻醉气管插管前使用右美托咪啶能够明显地降低气管内插管引起的心血管反射，改善插管条件。进一步研究发现，全身麻醉过程中使用右美托咪啶还能够加强麻醉药物的镇痛效果。减少药物应用,并且围术期血流动力学稳定。骨盆骨折2天并发尿液外渗全腹1例
摘要：患者男。36岁，因骨盆及右小腿摔伤致疼痛、运动障碍3h于2011年10月24日15：00入院。入院时，T36．5℃．P102次／min．R24次／min．BP90／60mmHg，神志清楚，痛苦面容，右小腿肿胀、明显畸形，活动障碍，腹部轻微膨隆，腹肌稍紧张，无压痛及反跳痛，听诊肠鸣音减弱,骨盆挤压征及分离试验（＋），会阴皮肤青紫，诉有尿意，但排尿困难．行导尿引流出鲜红色尿液50-60mL后尿液颜色逐渐变淡。拍片示：双耻骨上下支骨折，左髂骨翼骨折，右胫骨中段粉碎性骨折。B超示：
