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摘要:目的:借助肌肉磁共振成像MRI技术分析不同序列下坏死性肌病患者的肌肉损害参数的改变,以及肌肉损害的分布情况。方法:确诊为SRP抗体阳性的坏死性肌病16例,多发性肌炎患者14例,同期年龄性别相似、既往无基础疾病的健康人群18例纳入研究。对所有的入选患者行双侧大腿肌肉各肌群的MRI扫描,运用T2mapping序列、水-脂分离(IDEAL)成像技术对双侧大腿各肌肉水肿区域进行定量测值,并比较不同组别及各组不同肌肉的T2mapping值、IDEAL序列值。结果:坏死性肌病组、多发性肌炎组的T2mapping值高于对照组(P=0.021,0.012)。坏死性肌病组的IDEAL序列值高于对照组(P=0.039),其余组间差异无统计学意义(均P>0.05)。坏死性肌病组与对照组T2mapping序列有统计学差异的肌肉有:股外侧肌、股中间肌、股二头肌长头、半膜肌;多发性肌炎组与对照组T2mapping序列有统计学差异的肌肉有主要有:股外侧肌、股中间肌、股内侧肌、股直肌、半膜肌。坏死性肌病组与对照组在IDEAL序列有统计学差异的肌肉有:股外侧肌、股中间肌、半膜肌。结论:本研究借助无创的MR序列,用定量的方式分析了坏死性肌病的肌肉受累特点和分布,对与其他类型的肌病鉴别提供参考。
摘要:目的:探讨电压门控钾离子通道复合物(VGKC)相关抗体脑炎的临床特点及诊治。方法:回顾性分析VGKC相关抗体脑炎7例的临床资料。结果:患者发病前无前驱症状;出现癫痫发作6例,精神症状3例,认知障碍2例;伴睡眠障碍者4例,心慌、多汗1例,低钠血症者3例,面-肩臂肌张力障碍者1例。脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI-1)抗体阳性4例(其中2例同时血清LGI-1抗体阳性),血清LGI-1抗体阳性1例,脑脊液和血清接触蛋白相关蛋白2(Caspr2)抗体阳性1例,血清Caspr2抗体阳性1例。头MRI平扫表现为主要累及颞叶内侧、海马区伴或不伴基底节区T2和FLAIR序列高信号;视频脑电图监测异常3例。均未发现肿瘤。应用丙种球蛋白、甲泼尼龙冲击或二者联合治疗,随访3个月,好转6例,复发、放弃治疗1例。结论:VGKC相关抗体脑炎首发症状多为癫痫,LGI-1脑炎多伴有低钠血症、睡眠障碍,Caspr2脑炎多伴有自主神经功能障碍。头颅MRI不能鉴别脑炎的类型,脑电图无特征性的改变,脑脊液和血清自免脑抗体检测有助于确定诊断。多数病例早期免疫治疗有效,少数病例可复发。
摘要:目的:探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特征,分析非典型临床症状的异质性。方法:纳入符合NMOSD诊断标准的患者36例,收集患者临床资料,包括临床特征、影像学表现、实验室检查、治疗及随访等,并进行回顾性分析。结果:36例患者中男∶女=7∶29;平均年龄(43.5±6.4)岁;甲状腺功能亢进病史2例,过敏性哮喘病史1例,干燥综合征病史1例;首发症状为顽固性恶心,呕吐4例、感觉异常4例、味觉减退1例、视神经炎表现的10例、脊髓炎表现17例;非典型首发症状比例为5/36。血清抗水通道蛋白抗体(AQP-4)阳性14例(14/32),抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-IgG)阳性10例(10/25)。核磁检查可见大脑皮质、中脑、脑桥、延髓、脊髓异常病灶。36例患者均行糖皮质激素冲击治疗,行血浆置换治疗1例,后续使用硫唑嘌呤口服治疗5例。25例患者遗留不同程度的后遗症。结论:NMOSD好发于青年女性,部分可合并其他自身免疫疾病;首发症状及病程中出现的症状表现复杂多样,病变以视神经,脊髓,脑部受累为主。对于临床表现不特异的患者需高度警惕NMOSD的可能。
摘要:目的:总结矢状窦区凹陷性骨折骨瓣开颅12例的手术治疗经验。方法:选取矢状窦区凹陷性骨折的患者12例,均采取骨瓣开颅进行治疗,完全游离出带有骨折碎片的骨瓣,然后进行修复,同时进行清创,摘除颅脑内的骨折碎片,清除颅内的血肿,修好破裂的硬脑膜和矢状窦,把整复好的骨瓣进行复位固定。结果:所有患者术后头颅三维CT复查结果均显示凹陷性骨折基本获得解剖上的复位,未出现术后伤口感染,预后良好。结论:骨瓣开颅是治疗矢状窦区颅骨凹陷性骨折的有效方法。
摘要:目的:探讨了创伤个体的自传体记忆特征及其理论解释。方法:对中国知网、万方数据库、中国国家图书馆、PubMed、Science Direct、Google Scholar和ProQuest等数据进行检索,获得符合要求的22项研究和56个独立效应量,共包含1811名被试,对这些数据进行Meta分析。结果:Meta分析表明创伤个体的自传体记忆的基本特征表现为具体性自传体记忆的减少,概括化自传体记忆的增加;女性创伤个体的具体性自传体记忆减少显著多于男性,青少年自传体记忆具体性减少高于成年个体;在概括化自传体记忆方面,性别和年龄与其则没有明显关联。结论:创伤个体的自传体记忆表现为具体性自传体记忆的减少,概括化自传体记忆的增加;被试的性别、年龄阶段可以影响创伤个体的自传体记忆特征在量上表现。
摘要:动脉瘤性蛛网膜下腔出血(aSAH)是一种高致残率和高致死率的疾病,癫痫是a SAH后的常见并发症,是患者预后有不良的重要预测因子。本文对患者体质、疾病因素、伴随疾病、并发症、手术方式等因素进行梳理总结,为评估和降低aSAH继发癫痫的风险提供参考。
摘要:芬戈莫德(Fingolimod)是一种新型免疫抑制剂,主要用于自身免疫性疾病的治疗。2010年被美国FDA批准上市用于多发性硬化的治疗。近年来,有研究发现芬戈莫德对脑血管疾病的发生及发展也有一定的改善作用。它主要通过调控中枢神经系统各种免疫细胞的生长代谢及调节免疫功能发挥神经保护作用,这一过程涉及到各种细胞受体、细胞因子、炎症介质及复杂的信号转导通路。本文综述芬戈莫德在中枢神经系统疾病中的主要药理作用和发挥炎症免疫调节功能时可能的相关作用靶点,以及在脑血管疾病中的研究进展。
摘要:基因遗传学是疾病发病机制研究的热点。阿尔茨海默病(AD)是年龄依赖性疾病,至今发病机制不明,且无特效治疗方法。分子生物学研究发现很多基因与AD的发病有关,但有些基因的作用存在争议。本文通过运用文献综述法,总结了近10年来有关文献报告,探讨AD发病基因遗传学的研究现状。
摘要:目的:分析经桡动脉行冠状动脉造影或介入(PCI)术后出血性脑血管病发生的特点及诊治。方法:收集PCI术后急性出血性脑血管病4例的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果:4例PCI术后出血性脑血管病患者,男2例,女2例;平均年龄60岁;诊断心肌梗死2例,不稳定心绞痛2例;既往服用阿司匹林鼻出血1例,PCI术后牙龈出血1例。4例既往均无糖尿病病史及长期服用抗血小板及抗凝药物者。术后使用阿司匹林100 mg、氯吡格雷75 mg 2例,使用阿司匹林100 mg、氯吡格雷75 mg及低分子肝素2例。急性出血性脑血管病发生时间为术后95 min~3 d,临床表现为头晕、头痛、烦躁、意识障碍、言语不利、肢体活动不利。脑实质出血2例,脑实质(小脑)出血后破入蛛网膜下腔1例,蛛网膜下腔出血1例。行颅内血肿钻孔引流术1例,遗留严重神经功能缺损;经内科治疗后死亡2例。结论:双联抗血小板或双联抗血小板加抗凝治疗,是PCI术后急性出血性脑血管病的最可能的因素之一。一旦术后患者出现神经系统症状,应及时完善头颅CT检查,如确诊急性出血性脑血管病,应及时给予治疗。
摘要:目的:探讨可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)的临床特点、影像学检查及预后转归。方法:回顾性分析5例RESLES患者的临床及影像资料。结果:5例患者中男性4例,女性1例;平均年龄31岁。首发症状为发热2例,精神行为异常2例,视觉障碍1例。其中4例行腰椎穿刺检查,3例脑脊液白细胞增多及蛋白偏高。5例患者分别于病后1周内行头颅MRI检查,均显示胼胝体压部异常信号,T1WI呈低或偏低信号,T2WI呈高或偏高信号,DWI高信号,增强扫描无强化。2例患者给予阿昔洛韦及地塞米松治疗,1例给予大剂量B族维生素治疗,2例患者予以谷胱甘肽保肝治疗,1例予以前列地尔改善循环治疗。全部患者均在治疗后7~30 d内复查头颅MRI检查,显示胼胝体压部病灶消失。结论:RESLES可见于多种疾病,临床表现多样,症状轻微,影像学改变可逆,预后良好。
摘要:目的:分析脑膜瘤合并颅内动脉瘤的临床诊断与治疗。方法:回顾性分析我院收治的脑膜瘤合并颅内动脉瘤患者15例的临床资料研究,探讨其诊断以及相应的治疗方案。结果:本组15例患者中,脑膜瘤合并前交通动脉瘤5例、后交通动脉瘤7例、颈眼动脉瘤2例、大脑后动脉P1段动脉瘤1例。其中9例先行动脉瘤瘤颈夹闭术或介入血管内栓塞术,半月或1月后再做脑膜瘤切除术;2例在住院准备手术过程中动脉瘤破裂,急诊做动脉瘤夹闭术和脑膜瘤切除术;2例做动脉瘤介入血管内栓塞治疗,脑膜瘤较小未做手术;2例未做任何治疗。全部患者随访12个月,经治疗的13例患者:良好12例、中残1例;未治疗2例:良好1例、死亡1例。结论:脑膜瘤合并颅内动脉瘤发病率较低,接诊脑膜瘤患者后建议完善颅脑影像学检查明确诊断。手术治疗方案的选择需要根据患者具体情况选择合适的、科学的治疗方式。
摘要:有机体的应激反应需要多个大脑区域的激活。这可能对突触传递和可塑性长期有益的影响。最近的证据证明,除神经元外,神经胶质细胞也参与调节应激的中枢反应。重复的或不受控制的应激与多种神经精神病症的出现密切相关。情绪和应激障碍(如严重抑郁症)状态下神经胶质细胞功能障碍在人类研究中一直被观察到,而有趣的是,应激的动物模型重现了与人类状况相当的神经胶质细胞异常,验证了啮齿动物模型在应激障碍研究中的可用性。在这篇综述中,我们将关注胶质细胞家族中的星形胶质细胞,并总结迄今为止将星形胶质细胞与可能的应激相关疾病联系起来的证据。