婴儿胆汁淤积症的鉴别诊断思路
摘要：胆汁淤积是婴儿肝脏疾病最常见的临床表现。病因在很大程度上决定其预后，有些病因需要医生做出快速的诊断及采取恰当的治疗。胆道闭锁、败血症、尿路感染、甲状腺功能低下、Citrin缺陷病、酪氨酸血症及先天性胆汁酸合成缺陷都要及早诊断，因为对这些疾病及时适当的治疗可显著的改善预后。感染相关性儿童肝病
摘要：儿童时期各种嗜肝病毒和其他病毒感染以及各种细菌、真菌等不同病原体感染都可累及肝脏，肝脏病变常为全身感染的一部分，较少引起典型的肝炎症状，也可出现严重的肝损伤。机体免疫状态与临床特征密切相关。急性病毒性肝炎病理多为肝脏全小叶细胞的弥漫性变性，慢性肝炎特征为肝实质与汇管区的炎症与纤维化等。不同细菌、真菌感染可引起肝脏化脓性病变，也可以肉芽肿的病变为主，需要综合全面分析临床资料等确诊。小儿乙型肝炎的流行病学及诊治进展
摘要：中国是乙型肝炎的高发区，HBV母婴传播是我国人群感染HBV的主要传播途径之一。婴儿或儿童感染HBV，约15％～25％将发展为慢性乙型肝炎病毒携带者，是肝硬化和肝细胞癌的主要原因之一。本文对儿童乙型肝炎的流行病学、诊断以及治疗方面的进展进行综述。儿童及青少年非酒精性脂肪性肝病的确诊及危险因素评估
摘要：儿童和青少年时期非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）是以肝细胞脂肪变性和脂肪蓄积为病理特征，而无饮酒史的临床综合征，它是代谢综合征和胰岛素抵抗在肝脏的表现，与儿童期的肥胖、性别、胰岛素抵抗和青春期具有相关性。因此，本病在儿童和青少年时期的诊断和评估要充分考虑不同于成人的许多高发风险因素，如性别、青春期的发育等因素。婴儿肝内胆汁淤积易感基因的研究进展
摘要：婴儿肝内胆汁淤积的发生与基因多态性所致的遗传易感性相关，目前研究已发现许多相关基因及易感突变位点，本文就这些基因与婴儿肝内胆汁淤积的遗传易感性关系的研究进展作一介绍。Citrin缺陷病的诊治
摘要：Citrin缺陷病是包括我国在内的东亚地区多发的常染色体隐性遗传病。目前已明确至少有两种主要表型：Citrin缺陷引起的婴儿肝内胆汁淤积症和瓜氨酸血症Ⅱ型。早期诊断、定期随访和适当的治疗有望改善预后，避免严重后果发生。儿童肝豆状核变性的临床特征及诊治进展
摘要：肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢疾病。其临床表现极为复杂。易造成误诊；也是少数几种可用药物治愈的遗传代谢病之一，预后取决于治疗的早晚和规范。儿童肝豆状核变性与成人不尽相同，因此提高儿科医生对肝豆状核变性的诊治水平，直接关系患者的预后。《临床肝胆病杂志》关于基金论文优先录用及标注的说明
摘要：为了进一步提升《临床肝胆病杂志》的学术水平，提高优秀论文刊发的时效性，特向各医学院校、医院、医学科研机构广泛征集国家、省部级自然科学基金资助项目或重点攻关项目的论文。同时为规范基金论文，特提出如下说明：’小儿肝胆超声声像图特点
摘要：小儿肝胆疾病，究其病因、先天发育特点、以及病理生理特点有其特殊性，不同于成人肝胆疾病，其超声影像学检查因此亦不同于成人超声影像特点。根据病因分为5类。（1）感染相关疾病；（2）先天发育异常疾病；（3）代谢性疾病；（4）肝脏占位性病变；（5）肝脏血管疾病。本文从这5个方面系统回顾儿科肝胆疾病超声特点，并对特征性疾病超声特点给予阐述。质谱分析技术在儿童代谢性肝病诊断方面的应用
摘要：质谱分析技术已被公认为代谢性疾病化学诊断的有用手段，气相色谱质谱连用法可以对130余种代谢疾病进行筛查和化学诊断，串联质谱法可对30余种脂肪酸代谢异常疾患和部分氨基酸代谢异常同时筛查，作为先天性代谢疾病的新生儿筛查手段被广泛的应用在世界各国。代谢性肝病涉及不同的代谢途径的紊乱，多种儿童代谢性肝病都有疾病的特征性代谢谱存在，因此通过质谱分析的代谢组学研究将会对这类疾病的临床诊断非常有用。多层螺旋CT对小儿常见肝脏肿瘤的诊断特征及临床价值
摘要：小儿肝脏肿瘤较少见，约占儿童期肿瘤的5％，但是由于小儿对疾病的述说能力有限，特别是婴幼儿更不能及时正确地反应病情，再加上家长对小儿观察不仔细等原因，造成诊断的困难。而且单凭触及包块较难鉴别肿块的良恶性，然而早期的诊断、定性、定位对治疗及预后有重要价值。CT诊断对肿瘤的定位、定性特别重要。现对常见的肝脏肿瘤CT诊断特征及价值结合本院病例作一综述。儿童肝移植的现状和未来
摘要：儿童肝移植已经成为儿童终末期肝病的标准治疗方法。发展儿童肝移植意义重大。本文从适应证、生存率、手术方式、技术性并发症、免疫抑制治疗、远期生存状况和受体危险度分层等方面对目前儿童肝移植的发展水平进行初步概述，并对未来发展作初步展望。150例儿童非嗜肝病毒感染相关性肝炎临床特征分析
摘要：目的探讨儿童非嗜肝病毒感染相关性肝炎的临床特征。方法回顾性分析2009年1月～2010年9月期间住院治疗的150例诊断为非嗜肝病毒感染相关性肝炎病例的临床特征。结果150例患儿中，男81例，女69例。引起儿童非嗜肝病毒感染相关性肝炎的病原体以肺炎支原体和EB病毒最常见，分别为69例（46．0％）和59例（39．3％），治疗后ALT、AST明显下降。结论儿童非嗜肝病毒感染相关性肝炎的临床表现是非特异性的，进行综合性治疗是治愈本病的关键。小儿重型肝炎患者外周血T淋巴细胞亚群的变化与临床意义
摘要：目的了解小儿与成人重型肝炎外周血CD3^＋、CD3^＋CD4^＋及CD3^＋CD8^＋T淋巴细胞数量变化的差别，探讨小儿重型肝炎患者外周血T淋巴细胞亚群数量变化与临床意义。方法对35例小儿及30例成人重型肝炎进行外周血CD3^＋、CD3^＋CD4^＋及CD3^＋CD8^＋T淋巴细胞数量检测。结果小儿重型肝炎成活的患儿外周血CD3^＋、CD3^＋CD4^＋及CD3^＋CD8^＋T淋巴细胞数量明显高于死亡组（P〈0．01）：小儿重型肝炎中1岁以内患儿外周血CD3^＋、CD3^＋CD4^＋及CD3^＋CD8^＋T淋巴细胞数量明显高于2～6岁组（P〈0．01）；小儿重型肝炎组CD3^＋、CD3^＋CD4^＋及CD3^＋CD8^＋T淋巴细胞数量明显高于成人重型肝炎组（P〈0．01）；1岁以内的患儿病死率最高（P〈0．05）。结论／JxJL与成人重型肝炎外周血CD3^＋、CD3^＋CD4^＋及CD3^＋CD8^＋T淋巴细胞数量有明显差异，年龄越小，CD3^＋、CD3^＋CD4＋及CD3^＋CD8^＋T淋巴细胞数量越高；dxJL细胞免疫与成人明显不同，年龄越小，病情越重；病死率越高。婴儿胆汁淤积症145例临床分析
摘要：目的对婴儿胆汁淤积症各个病因临床表现、辅助检查及预后进行统计学分析，归纳婴儿胆汁淤积症诊断及鉴别诊断方法。方法收集2007年12月～2010年2月本院住院的145例婴儿胆汁淤积症患儿的临床资料，对比胆道闭锁组与肝内胆汁淤积症组临床特点；分析巨细胞病毒（CMV）与胆汁淤积的关系；统计及评价胆道闭锁目前的临床诊断试验。结果胆道闭锁患儿白便及肝大发生率、GGT值及腹部彩超异常方面与婴儿肝内胆汁淤积症比较差异具有统计学意义。CMV感染与婴儿胆汁淤积相关性分析中，CMV阳性与阴性临床特征比较差异无统计学意义；胆道闭锁常用诊断项目中，白便的敏感度较高（88％），GGT〉300U／L、腹部彩超见三角形纤维包块特异度相对偏高。结论婴儿胆汁淤积症患儿有胆汁淤积症表现为生长发育正常，临床发现白便，腹部彩超提示汇管区三角形纤维包块，GGT〉300U／L时高度提示胆道闭锁；CMV感染在胆汁淤积症的发病中只是致病原因之一或者夹杂感染因素。血清内脏脂肪素、脂联素与非酒精性脂肪性肝病临床病理的关系
摘要：目的探讨NAFLD临床病理改变与血清内脏脂肪素（visfatin）、脂联素（adiponectin）水平的相关性。方法取54例患者肝组织标本，根据其病理改变分为正常对照组（Control组）、单纯性脂肪肝组（ss组）、非酒精性脂肪性肝炎（NASH组）。酶联免疫法测定所有患者的血清visfatin、adiponectin水平，并比较各组之间visfatin、adiponectin的差异。结果54例标本中：Control组23例，SS组11例，NASH组20例。NASH组血清visfatin{k~于Control组（P=O．012）和sS组（P=0．021）；SS组血清visfatin较Control组有降低的趋势；Control组血清adiponectin高于NASH组（P=0．024）和sS组（P=0．039）：NASH组较Ss组有降低的趋势。结论在NAFLD患者中，随着肝组织脂肪变及炎症的加重，其血清visfatin、adiponectin水平逐渐降低。终末期肝病模型对肝硬化失代偿期患者预后的预测价值
摘要：目的评估终末期肝病模型（MELD）、终末期肝病模型联合Na评分（MELD-Na）、终末期肝病模型评分／血钠比值（MESO指数）、Child-Pugh（CTP）分值对失代偿期肝硬化患者预后的预测价值。方法对140例失代偿期肝硬化患者进行回顾性分析。分别比较3、6及12个月内死亡组和存活组之间的MELD评分、MELD-Na评分、MESO指数及CTP分值，并用受试者工作曲线（ROC）及曲线下面积（AUC）比较MELD、MELD—Na评分、MESO指数和CTP分值判断肝硬化患者预后的准确性并获取最佳临界值。结果在随访的3、6及12个月内死亡组和存活组MELD、MELD—Na、MESO及CTP评分比较有显著差异，在判断患者3、6及12个月生存率的ROC曲线Auc比较中，MELD—Na评分与MESO指数、MELD评分及CTP分值比较具有统计学意义差异（P〈O．05）。而MELD评分与Child-Pugh分值比较差异无统计学意义（P〉0．05）。结论MELD—Na评分、MESO、MELD及CTP均能较好预测肝硬化失代偿期患者预后，其中MELD—Na仍是以上预测失代偿期肝硬化预后中最具优势的评分模型。18α-甘草酸二铵对丝裂霉素C诱导的HepG2细胞凋亡的影响及机制
摘要：目的探讨18α-甘草酸二铵对丝裂霉素（MMC）诱导的HepG2细胞凋亡的影响及机制。方法18Ⅸ一甘草酸二铵不同浓度与低剂量MMC（50p．g／m1）MMC联合作用，采用MTT比色法观察MMC对HepG2细胞活性率的影响；流式细胞术分析凋亡细胞的百分率、线粒体膜电位的改变及Caspase－3的活性变化；WesternBlot检测细胞内细胞色素c的表达及凋亡相关蛋白Bcl－2／Bax的表达情况。结果单独MMC（50gg／m1）处理的HepG2细胞活性率明显降低，凋亡率显著增加，线粒体膜电位下降，Caspase-3活性增加，细胞内细胞色素C表达增加，抗凋亡蛋白Bcl-2表达减少，而促凋亡蛋白Bax表达增加。不同浓度的18α-甘草酸二铵与MMC合用组，这些指标的变化均受到抑制。结论18Ⅸ一甘草酸二铵可抑制MMC诱导的HepG2细胞凋亡，其机制可能通过调控凋亡相关蛋白的表达而实现。