2010年自身免疫性肝病临床进展回顾
摘要：本文的目的在于回顾2010年原发性硬化性胆管炎、原发性胆汁性肝硬化、自身免疫性肝炎及重叠综合征在诊断、治疗及监测等方面的研究进展胆汁的分泌、排泄和调节及胆汁淤积发生机制
摘要：胆汁的形成、分泌和排泄机制十分复杂,肝细胞和胆管细胞都具有摄取和分泌胆汁成分的功能,这主要依靠肝细胞和胆管细胞膜上的转运蛋白,其在肝脏的病理和生理过程中占有重要的地位。胆汁淤积可以由肝细胞内胆汁形成的功能性缺陷所致,也可由于小胆管或胆管内胆汁分泌或流动的障碍所致。本文就胆汁分泌、排泄和调节及胆汁淤积发生机制等方面进行了论述自身免疫性肝炎发病机制研究进展
摘要：自身免疫性肝炎的病因及发病机制尚未完全阐明,目前多数学者认为具有遗传易感性的个体在多种诱因作用下,自身免疫耐受机制遭到破坏,机体逐渐不能耐受自身抗原,从而导致出现疾病特异性的自身抗体并在肝脏内出现免疫细胞浸润。深入研究发病机制,有助于在诊断、治疗及预防上取得根本性突破。本文就自身免疫性肝炎发病机制的研究进展作一综述自身免疫性肝炎的病理特点
摘要：本文简要介绍了自身免疫性肝炎（AIH）发病机制的进展,阐述了AIH活动期和缓解期的病理形态特点及缓解的病理诊断标准。AIH的病理组织学特点为淋巴浆细胞性界面炎。急性加重或急性发病可呈现明显的小叶中心带坏死,这些病变中浆细胞成簇是诊断AIH的重要依据。肝穿病理形态有助于澄清其他自身抗体阳性的慢性肝病。并介绍了IgG4相关性自身免疫性肝炎和原位自身免疫性肝炎的病理特点原发性胆汁性肝硬化的治疗进展
摘要：原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。熊去氧胆酸（UDCA）是惟一经随机对照临床试验证实的治疗PBC安全有效的药物。经UDCA治疗1年后有较好生化应答的患者,其长期预后较好。目前,对UDCA应答欠佳患者的治疗方法尚不确定。肝移植是治疗终末期PBC患者惟一有效的方法原发性胆汁性肝硬化的细胞免疫学发病机制
摘要：原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种器官特异性的进行性自身免疫疾病,常见于女性,以肝脏门脉周围的淋巴细胞浸润,胆管上皮细胞特异性损伤以及血清中高滴度抗线粒体抗体（AMA）为主要特征。最新的PBC研究采用了CD4启动子控制下的TGFβ受体2显性失活（dnTGFβRⅡ）小鼠模型,这种小鼠模型很好地模拟了PBC患者的典型特征。在这种小鼠的基因背景下,通过分别敲除Rag1,μ以及CD1d基因建立了多种双基因缺陷鼠,通过研究发现T细胞,B细胞以及CD1d限制的NKT细胞等对肝脏淋巴细胞浸润,胆管上皮细胞损伤以及AMA的产生发挥着重要的作用。一系列的细胞免疫学实验结果显示,是CD8＋T细胞而非CD4＋T细胞在肝脏损伤过程中起着决定性的作用,而B细胞除分泌抗自身抗体之外,还具有抑制PBC发生的免疫调节作用。这些机制的研究为揭示人类PBC疾病的细胞免疫学致病机理提供了有力的证据和依托原发性胆汁性肝硬化与弥漫结缔组织病的肝损伤
摘要：自身免疫性肝病是一组以肝脏为靶器官的自身免疫疾病,弥漫性结缔组织病的肝损伤是一组肝器官特异性的自身免疫病,越来越多的研究发现这两组疾病无论在临床表现以及基础免疫学的免疫异常变化都有相互联系。本文着重分析了弥漫性结缔与原发性胆汁性肝硬化的相关性,包括它们之间重叠存在的比例、临床症状、自身抗体的相关性,以及病理和免疫学的差异,目的就是希望提高对原发性胆汁性肝硬化（PBC）及弥漫性结缔组织病（CTD）肝损伤的认识,进一步深入研究,提高诊断和治疗水平《临床肝胆病杂志》关于稿件优先数字出版的启事
摘要：“优先数字出版”是以印刷版期刊录用稿件为出版内容，先于印刷版期刊出版日期出版的数字期刊出版方式。为了保证肝胆胰领域的创新性科研成果的首发权及时得到确认，简化论文从审查到正式发表的程序，缩短发表周期，并使读者即时获取科研情报和新知识，《临床肝胆病杂志》与“中国知网”签订《学术期刊优先数字出版合作协议》，原发性硬化性胆管炎的诊断和治疗
摘要：原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种以胆管的进行性炎症、纤维化和多发性狭窄为主要病理特征的慢性胆汁淤积性肝病,其发病可能与遗传及免疫机制有关,其病变范围可累及肝内和肝外胆管。部分患者具备典型的胆汁淤积表现和PSC的组织学特征,但胆管造影正常,称为小胆管PSC。PSC的病程多呈慢性进行性,最终演变为终末期肝病。60%～80%的PSC患者可并发炎症性肠病,约20%的患者还可并发胆管癌。目前针对PSC的治疗,除肝移植外尚无确切有效的治疗方法自身免疫性肝病的自身抗体检测及报告规范
摘要：自身抗体对自身免疫性肝病的诊断非常重要。抗线粒体抗体（AMA）及AMA-M2抗体是原发性胆汁性肝硬化（PBC）的诊断指标之一,具早期诊断作用,但与疗效和预后无相关性。PBC患者抗核抗体（ANA）有一定荧光模式,抗sp100和抗gp210对PBC有很高特异性。大部分自身免疫性肝炎（AIH）所出现的自身抗体缺乏疾病特异性,ANA和抗平滑肌抗体也可见于其他多种肝病。参照自身抗体将AIH分为两型,抗-SLA对AIH有极高特异性,阳性者病情多较重。自身抗体主要检测方法为间接免疫荧光法（IIF）、ELISA和免疫印迹法。ANA标准检测程序应为：IIF法对标本筛查,而后对必要者进行特异性ANA谱定量或半定量检测。自身抗体的室间质量评价是质量控制措施之一。妊娠期肝内胆汁淤积症
摘要：妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）为一种妊娠期特有的疾病,其病因不详。该病首次报道于19世纪80年代,于20世纪60年代得到详细报道,属高危妊娠之列。ICP最大的危害是发生胎儿窘迫,常使胎儿突然胎死宫内,并增加母体产后出血的风险。临床主要症状为瘙痒。临床上对ICP的处理存在两种过激的倾向,因此对ICP的诊断需规范化,需排除其他相关性疾病。建议诊断时进行分度,以便合理制定临床治疗方案,避免处理上的盲目性我刊被美国《化学文摘》（CA）和波兰《哥白尼索引》（IC）收录
摘要：据中国科学技术期刊编辑学会国际交流工作委员会、中国高校科技期刊研究会对外联络委员会通知，继2010年《临床肝胆病杂志》被美国《乌利希期刊指南》（UPD）收录之后，在2011年4月又陆续被美国《化学文摘》（CA）和波兰《哥白尼索引》（IC）两个重要国际数据库收录。这是对本刊学术水平的肯定，证明本刊在国际化的进程中又迈进了一步。自身免疫性肝病重叠综合征的诊断与治疗
摘要：近年来,自身免疫性肝病及其重叠综合征受到越来越多的关注。由于重叠综合征的发病率低,难以进行大规模的随机对照研究,导致该类疾病的诊断以及治疗方案没有统一标准,本文就该病的诊断及治疗做一综述重叠综合征：国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）就争议问题的立场声明
摘要：自身免疫性肝病中,部分患者具有胆汁淤积性肝病[原发性胆汁性肝硬化（PBC）或原发性硬化性胆管炎（PSC）]和自身免疫性肝炎（AIH）两种疾病特征,这些患者通常诊断为＂重叠综合征＂,目前尚缺乏定义＂重叠＂的国际一致性标准。《临床肝胆病杂志》首届（2010年度）优秀学术论文评选结果
摘要：根据《临床肝胆病杂志》优秀论文评选办法，经编辑部初筛，由优秀论文评选委员会认真研究讨论，（《临床肝胆病杂志》首届优秀论文评选工作已经完成。本次评选从2010年发表在本刊的232篇可被引文献中，评选出28篇优秀论文。其中综述类（述评、专论、综述等）18篇，论著类（论著、短篇论著等）10篇；并评出一名优秀译者。替比夫定治疗HBeAgeAg阳性慢性乙型肝炎疗效的预测指标
摘要：目的探讨替比夫定治疗HBeAg阳性慢性乙型肝炎（CHB）48周的疗效及其预测指标。方法采用替比夫定（LdT）600 mg/d治疗78例HBeAg阳性CHB患者48周,从性别、年龄、ALT和HBV DNA基线、早期病毒学应答（治疗12周时HBV DNA转阴）为预测因素,分析其对治疗48周疗效的影响。结果性别、年龄与治疗8～48周时HBV DNA转阴无相关性（P〉0.05）;5 ULN≤ALT≤10 ULN组治疗24、36及48周时HBV DNA转阴率高于2 ULN≤ALT≤5 ULN组（P〈0.05,P〈0.01）;HBV DNA 106～105拷贝/ml组治疗48周时ALT复常率和HBV DNA转阴率高于HBV DNA〉107拷贝/ml组（P〈0.05）;早期病毒学应答组治疗48周时HBeAg阴转率ALT复常率和HBV DNA转阴率也高于非应答组（治疗12周时HBV DNA≥500拷贝/ml）（P〈0.05）。结论 ALT、HBV DNA基线、早期病毒学应答可能可以作为预测替比夫定抗HBV疗效的指标《消化道出血的鉴别诊断与治疗》出版
摘要：《消化道出血的鉴别诊断与治疗》是消化系统疾病症状鉴别丛书之一，由池肇春任总主编，周长宏主编，中国医药科技出版社出版发行。本书以消化道出血的鉴别为中心，治疗并举的原则，全书共分6篇，分别系统的介绍了消化系统疾病和系统疾病引起消化道出血的鉴别诊断与治疗。全书50余万字，内容新颖、实用，可供消化科、肝胆外科、普外科、儿科和其他相关科室的临床医师参考使用。阿德福韦酯初治慢性乙型肝炎患者应答欠佳继续该药治疗的疗效分析
摘要：目的探讨应用阿德福韦酯（ADV）初治慢性乙型肝炎（CHB）患者应答欠佳或失败后继续给予ADV治疗方案的安全性及疗效。方法所有CHB患者均以ADV 10 mg/d作为初始治疗,在治疗12周时,未达到HBV DNA转阴者根据HBV DNA下降值分为三组。三组均继续增加ADV治疗剂量观察。结果 120例初治患者共有94例患者入组。累计转阴率为71/120（59.17%）,比较12周时转阴率为26/120（21.67%）,χ2=5.837,P〈0.05。各组肌酐水平治疗前后无统计学意义。结论 ADV初治病毒学应答欠佳的患者通过延长观察时间至24周及增加每日摄入剂量继续ADV治疗可以提高HBV DNA转阴率,且患者肌酐水平无明显升高