摘要：IgG4 相关疾病(IgG4-RD)是一种新近认识的纤维炎症性疾病,可同时或逐渐累及多个器官,受累器官主要表现为弥漫性或局灶性肿大、肿块形成、结节状或增厚病灶,组织病理学表现为广泛的IgG4 阳性浆细胞浸润、纤维化[1]。该病几乎所有器官均可能受累,最常见的受累器官是胰腺、肾脏、眶周组织、唾液腺和腹膜后组织。该病致病机制尚不确切,目前类固醇激素治疗效果良好,但其远期疗效尚不清楚。IgG4-RD 早期表现常不典型,可出现类似肿瘤、感染或免疫相关性疾病的表现,患者常被漏诊或误诊[2]。本文拟通过病例介绍来提高临床医生对IgG4-RD的认识。