白血病淋巴瘤杂志 部级期刊

白血病淋巴瘤 2016年第07期杂志 文档列表

白血病淋巴瘤杂志专题综论

血液肿瘤个体化用药及相关遗传药物基因组学研究进展385-388

摘要：血液肿瘤治疗药物的使用存在显著的个体差异。一些药物代谢酶、转运体和作用受体相关基因的遗传多态性显著影响药物的药代动力学（PK）和药效动力学（PD），是药物基因组学研究的重要内容。根据患者的遗传基因多态性预测药物不良反应、最佳初始剂量，并结合治疗药物浓度监测（TDM）来调整用药剂量，可以帮助实现更精准的用药、提高疗效并减少不良反应。文章就近年来的相关研究进展进行介绍，并提出“个体化用药指纹图”的概念。

白血病淋巴瘤杂志论著

原发血小板增多症患者 JAK2 V617F 突变与凝血功能的相关性389-393

摘要：目的：探讨原发血小板增多症（ET）患者 JAK2 V617F 突变及其突变负荷与血常规及凝血功能之间的相关性。方法回顾性分析2008年1月至2015年12月收治的90例 ET 患者临床及实验室资料，用等位基因特异性聚合酶链反应行 JAK2 V617F 点突变检测，实时定量特异性聚合酶链反应行JAK2 V617F 检测突变负荷，分析 JAK2 V617F 突变及突变负荷与血常规及凝血功能的相关性。结果90例ET 患者中，50例患者检出 JAK2 V617F 突变，突变率为55.6%。 JAK2 V617F 突变组红细胞计数[（4.67±0.89）×109／L 比（4.04±0.99）×109／L， P＝0.003]、白细胞计数[（11.64±5.20）×109／L 比（9.11±4.11）×109／L， P＝0.014]、血细胞比容[（0.41±0.07）比（0.36±0.07），P＝0.005]均较野生型组高，凝血酶原时间较野生型组长[（13.18±1.63） s 比（12.02±1.24） s，P＝0.000]。 JAK2 V617F 突变负荷为（29.91±18.63）%，JAK2 V617F 突变负荷与血常规之间未见相关性（均 P＞0.05），与纤维蛋白降解产物（FDP）之间存在相关性（r＝0.456，P＝0.001）。结论 ET 患者存在较高的 JAK2 V617F 突变率，临床早期检测JAK2 V617F 突变及突变负荷可能对 ET 患者血管性事件早期预防具有重要的临床价值。

Sp1在 NK／T 细胞淋巴瘤细胞株中的表达及其对细胞侵袭的影响394-398

摘要：目的：观察转录因子 Sp1在 NK／T 细胞淋巴瘤（NK／TCL）细胞株中的表达及其对细胞侵袭的影响。方法采用实时荧光定量聚合酶链反应（PCR）、免疫荧光和 Western blot 法测定 NK／TCL 细胞株 SNK-1、SNK-6和健康人 NK 细胞中 Sp1的表达；采用 Sp1抑制剂光神霉素 A（MIT）作用于 NK／TCL细胞株后，用实时荧光定量 PCR 和 Western blot 法检测 Sp1、胰岛素样生长因子1受体（IGF-1R）和基质金属蛋白酶2（MMP-2）的表达；采用 Transwell 实验观察 MIT 对细胞侵袭力的影响。结果 NK／TCL 细胞株SNK-1、SNK-6中 Sp1基因和蛋白高表达。其中基因的表达水平分别是健康人 NK 细胞的（9.4±0.3）倍和（10.6±0.3）倍（P＝0.0052，P＝0.0037），蛋白的表达水平分别是健康人 NK 细胞的（5.4±0.3）倍和（8.6±0.5）倍（P＝0.0083，P＝0.0069）。100 nmol／L MIT 抑制 Sp1后，与二甲基亚砜处理的对照组相比，细胞株中 IGF-1R 的基因表达量分别下降了（83.9±3.7）%和（65.8±4.2）%（P＝0.0082，P＝0.0097），蛋白表达量分别下降了（51.5±7.1）%和（49.6±9.1）%（P＝0.0178，P＝0.0155）。100 nmol／L MIT 处理细胞后 SNK-1、SNK-6细胞的侵袭率分别下降了（29.6±6.4）%和（37.2±7.6）%（P＝0.0418，P＝0.0372），MMP-2蛋白表达量分别是对照组蛋白表达量的（52.7±4.7）%、（29.7±5.6）%（P＝0.0286，P＝0.0202）。结论 NK／TCL细胞株高表达 Sp1，其可能通过正调控 IGF-1R 增强 MMP-2的表达，进而提高 NK／TCL 细胞的侵袭力。

核心结合因子相关性急性髓系白血病常见基因突变和细胞遗传学分析399-401

摘要：目的：研究核心结合因子相关性急性髓系白血病（CBF-AML）c-Kit、FLT3基因突变发生情况及患者的核型特征。方法采用基因组 DNA 聚合酶链反应（PCR）法结合碱基测序方法，检测48例CBF-AML 患者初诊时 c-Kit、FLT3基因内部串联重复（ITD）突变和 FLT3第二酪氨酸激酶结构域（TKD）点突变发生情况及核型特征变化。结果48例 CBF-AML 患者中，13例（27.1%）出现 c-Kit 错义突变，包括8号外显子突变5例，17号外显子突变8例。 t（8；21）AML 患者 c-Kit 基因突变发生率高于 inv（16）AML患者[33.3%（9／27）比19.0%（4／21），P＜0.05]。1例（2.1%）患者 FLT3-ITD 突变，3例（6.3％）患者 FLT3-TKD 突变。RUNX1-RUNX1T1阳性附加染色体异常的发生率达25.9%（7／27），其中性染色体缺失最为常见，CBFβ-MYH11阳性附加染色体异常发生率较低。结论在 CBF-AML 中 c-Kit 基因突变发生率高， RUNX1-RUNX1T1阳性的附加染色体异常易见，为研究个体化治疗提供了一定的参考。

伊曲康唑注射液治疗血液病合并侵袭性真菌病临床分析402-405

摘要：目的：探讨伊曲康唑注射液对血液病患者合并侵袭性真菌病分层治疗的疗效及安全性。方法回顾性分析160例血液病合并侵袭性真菌病患者接受伊曲康唑注射液分层治疗的疗效和安全性，并对相关影响因素进行回顾性分析。结果伊曲康唑对全部患者的总有效率为58.12%（93／160），其中经验治疗、诊断驱动治疗和目标治疗的有效率分别为65.82%（52／160）、53.57%（30／160）、44.00%（11／160），三组间的疗效差异无统计学意义（P＝0.054）。相关不良事件发生率为8.13%（13／160），主要为肝功能损害。多因素分析显示伊曲康唑注射液治疗侵袭性真菌病的疗效不受年龄、真菌感染病史、是否存在粒细胞缺乏、是否初治等因素的影响。结论伊曲康唑注射液对血液病患者合并侵袭性真菌病的各个分层治疗均有良好的疗效，且安全可靠。

小剂量地西他滨联合阿糖胞苷治疗骨髓增生异常综合征临床观察406-408

摘要：目的：探讨小剂量地西他滨联合阿糖胞苷治疗骨髓增生异常综合征（MDS）的临床疗效和安全性。方法收集2012年1月至2015年1月接受小剂量地西他滨联合阿糖胞苷方案治疗的15例MDS 患者临床资料，评价其疗效和不良反应。结果15例患者中完全缓解4例，部分缓解5例，稳定、进展和无效6例，总有效率为60.0%（9／15）。总感染率为40.0%（6／15），其中肺部感染率为26.7%（4／15），Ⅲ～Ⅳ度骨髓抑制率为73.3%（11／15）。患者经积极抗感染、刺激造血及输血等支持治疗后感染得到控制。15例患者均无严重肝损害，未出现化疗相关死亡。结论小剂量地西他滨单药联合阿糖胞苷方案治疗 MDS 有一定疗效，可延缓疾病进展，患者能耐受化疗不良反应，无化疗相关死亡。

伊达比星加中剂量阿糖胞苷强化疗对急性髓系白血病预后的影响409-412

摘要：目的：观察伊达比星加中剂量阿糖胞苷强化疗治疗急性髓系白血病（AML）的疗效和安全性。方法以北京军区总医院血液科2010年1月至2015年1月应用中剂量阿糖胞苷（2 g／m2，1次／12 h，第1天至第3天）联合伊达比星（12 mg／m2第1天）强化巩固治疗的50例诱导化疗缓解的 AML 患者为试验组，选择同期单药阿糖胞苷（2 g／m2，1次／12 h，第1天至第3天）治疗的50例患者为对照组。两组患者均序贯治疗6个疗程，试验组男性28例，女性22例，平均年龄27.6岁（18～52岁），原发病包括M1型3例，M2型27例，M4型8例，M5型12例；对照组男性30例，女性20例，平均年龄26.8岁（16～50岁），原发病包括 M1型2例，M2型30例，M4型8例，M5型10例。观察两组患者化疗并发症和无病生存等情况。结果随访至2015年6月，试验组1例死于肺部感染，2例死于感染性休克；对照组3例死于肺部感染，1例死于感染性休克。试验组和对照组患者治疗相关死亡率分别为6%（3／50）、8%（4／50）（P＞0.05），复发率分别为32%（16／50）、52%（26／50）（P＜0.05），无病生存率分别为62%（31／50）、40%（20／50）（P＜0.05）。结论伊达比星加中剂量阿糖胞苷强化疗治疗 AML 与单药阿糖胞苷相比复发率降低，无病生存率显著提高，且治疗相关死亡未增加，值得临床进一步应用。

脾多肽注射液联合化疗对晚期弥漫大 B 细胞淋巴瘤患者细胞免疫功能的影响及疗效413-416

摘要：目的：探讨脾多肽注射液在晚期弥漫大 B 细胞淋巴瘤中的作用。方法选取60例晚期弥漫大 B 细胞淋巴瘤患者，采用随机数字表法将患者分为治疗组与对照组，各30例。治疗组采用脾多肽注射液联合 CHOP 方案化疗，对照组采用 CHOP 方案化疗，观察两组患者的细胞免疫功能及临床疗效。结果化疗后治疗组较对照组同期 CD3＋、CD4＋、自然杀伤（NK）细胞比例及 CD4＋／CD8＋增高，骨髓抑制减轻，Karnofsky 评分明显增高，差异均有统计学意义（均 P＜0.05）。治疗组、对照组有效率分别为80%（24／30）、73%（22／30），差异无统计学意义（P＝0.897）。结论脾多肽注射液可增强晚期弥漫大 B 细胞淋巴瘤患者化疗后免疫功能，刺激骨髓造血功能，提高患者生命质量。

白血病淋巴瘤杂志短篇论著

多发性骨髓瘤伴脾脏浸润一例并文献复习417-418

摘要：目的：观察多发性骨髓瘤（MM）伴脾脏浸润患者的临床特点及治疗反应。方法对1例脾脏浆细胞瘤患者的临床资料进行分析并复习相关文献。结果该患者起病初无脾脏大，通过影像学和病理检查明确诊断，应用含硼替佐米方案治疗2个疗程，达部分缓解（PR）。由于未继续巩固治疗，6个月后随访提示病情进展。结论含硼替佐米方案对 MM 伴脾脏浸润的患者有良好的治疗效果，需要扩大病例进一步研究。

以血栓性血小板减少性紫癜为表现的恶性肿瘤骨髓转移一例并文献复习419-420

摘要：目的：减少临床中恶性肿瘤表现为血栓性血小板减少性紫癜（TTP）时的误诊、漏诊。方法报道1例恶性肿瘤骨髓转移表现为 TTP 的患者，并复习相关文献。结果该例患者表现为 TTP 并同时伴有明显的呼吸困难及骨痛，一般情况差，无法耐受血浆置换及放化疗。予血浆输注、甲泼尼龙静脉滴注，但效果不理想，入院15 d 患者死亡。结论恶性肿瘤表现为 TTP 时极易误诊、漏诊，需警惕恶性肿瘤的存在，应尽早行骨髓活组织检查，及时选择适当的治疗方式。

多发性骨髓瘤合并骨髓增生异常综合征一例并文献复习421-422

摘要：目的：探讨多发性骨髓瘤（MM）与骨髓增生异常综合征（MDS）发病之间的关联性。方法回顾性分析1例 MM 合并 MDS-难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多（RARS）患者的临床资料，并进行相关文献复习。结果结合临床及相关检查，患者明确诊断为 MM 合并 MDS-RARS。结论 MM 与 MDS 发病之间存在一定关联性，MM 与 MDS-RARS 同时发病国内尚鲜见相关报道。

侵袭性自然杀伤细胞白血病三例并文献复习423-424

摘要：目的：提高对侵袭性自然杀伤细胞白血病（ANKL）的认识。方法回顾性分析3例 ANKL患者的临床资料并复习相关文献。结果 ANKL 呈高度侵袭性，疾病异质性强，多以不明原因高热、肝脾淋巴结肿大、黄疸、肝损害、血细胞减少为主要临床表现，外周血及骨髓中可见大颗粒淋巴细胞浸润，免疫表型 CD2＋、CD7＋、CD56＋，TCR 重排阴性，病程进展快，多数患者短期内死于多脏器衰竭。例1患者经培门冬酶、吉西他滨为主的化疗后行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗获长期生存。结论 ANKL 是一种少见类型的白血病，预后差，以培门冬酶、吉西他滨为主的化疗方案以及 allo-HSCT 有望改善 ANKL的预后。

多发性骨髓瘤治疗后继发骨髓增生异常综合征一例并文献复习425-426

摘要：目的：探讨多发性骨髓瘤（MM）治疗后继发骨髓增生异常综合征（MDS）患者的临床特点，提高对这两种疾病的认识。方法分析1例 MM 继发 MDS 的患者，对 MM 诊断和治疗以及演变为 MDS后的临床特点进行总结，并复习相关文献。结果该例患者初诊为 MM 2年4个月后，经临床、骨髓形态学、流式细胞术及荧光原位杂交（FISH）检查，确诊为 MDS-难治性贫血伴原始细胞增多-Ⅱ（MDS-RAEB-Ⅱ）。结论 MM 继发 MDS 病例报道少见，转为 MDS 后可进一步转化为急性髓系白血病（AML），较原发性AML 具有更强的耐药性，预后差。

地西他滨治疗骨髓增生异常综合征合并毛发红糠疹一例并文献复习427-429

摘要：目的：评价地西他滨对骨髓增生异常综合征（MDS）合并毛发红糠疹（PRP）的治疗效果，探讨 MDS 与 PRP 之间的关系。方法回顾性分析1例地西他滨治疗 MDS 合并 PRP 患者的临床资料，并进行相关文献复习。结果该患者经地西他滨联合维生素治疗，1个月后皮肤病变明显缓解，血象逐渐恢复正常，骨髓象达部分缓解。结论地西他滨是常用的 DNA 去甲基化药物，对于 MDS 疗效肯定；皮肤病变的改善可能与其免疫抑制作用有关；MDS 与 PRP 的关系密切、复杂，二者可能相互影响。

持续低剂量化疗治疗 T 细胞淋巴瘤缓解并长期生存一例并文献复习429-431

摘要：目的：提高对持续低剂量化疗治疗肿瘤的认识。方法回顾性分析1例 Lennert 淋巴瘤患者的病例资料并复习相关文献。结果该患者诱导期给予常规 CHOP 强化治疗方案2次，骨髓抑制明显但未达到缓解，为诱导缓解而改用持续低剂量化疗方案，化疗后无骨髓抑制，达到了完全缓解状态，长期生存15年。结论持续低剂量化疗为肿瘤治疗提供了新的思路和方法。

白血病淋巴瘤杂志病例报告

以右胸部巨大包块为首发表现的多发性骨髓瘤一例432-433

摘要：患者女性，50岁。因右侧胸壁肿胀3个月，颈部肿胀、气喘1周于2014年10月16日入住我院呼吸内科。查体：神志清楚，轻度贫血貌，颜面肿胀，强迫坐位，呼吸急促，双侧颈部及腋窝可触及数个淋巴结，约1.0 cm×1.0 cm×1.0 cm 至2.0 cm×3.0 cm×3.0 cm 不等，部分融合，与胸壁肿物界线不清。颈静脉充盈，以右侧明显。右侧胸壁明显较左侧隆起，胸壁可见血管充盈，右侧胸壁可触及一枚15 cm×10 cm 皮下肿物，质硬，无明显压痛，肿物表面皮肤无“橘皮样”改变。

白血病淋巴瘤杂志读者·作者·编者

本刊有关著作权事项的要求433-433

摘要：（1）作者对来稿的真实性及科学性负责。依照《中华人民共和国著作权法》有关规定，本刊可对来稿做文字修改、删节。凡有涉及原意的修改，则提请作者考虑。（2）来稿一经接受刊登，按照“中华医学会系列杂志论文投送介绍信及授权书”的有关约定，该论文的专有使用权即归中华医学会所有；中华医学会有权以电子期刊、光盘版、APP 终端、微信等其他方式出版刊登论文，未经中华医学会同意，该论文的任何部分不得转载他处。（3）确认稿件刊载后需按通知数额付相关发表费用。要求刊印彩图者需另付彩图印制工本费。稿件刊登后酌致稿酬（已含其他形式出版稿酬），赠送当期杂志1册。

白血病淋巴瘤杂志综述

成年人嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症研究进展434-438

摘要：嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一种以免疫功能极度活化导致病理性炎症反应的临床综合征。目前广泛使用的诊断标准是来源于儿童患者数据的 HLH-2004诊断标准。成年人 HLH 和儿童 HLH 相比，在病因、临床表现、实验室指标上存在不同，有学者提出了针对成年人 HLH 独特的诊断评分系统。 HLH 在成年人中表现多样化，需要根据诱发因素、疾病严重程度、遗传背景等制定个性化的治疗方案。