白血病淋巴瘤杂志 部级期刊

白血病淋巴瘤 2014年第02期杂志 文档列表

白血病淋巴瘤杂志国际进展速递

多发性骨髓瘤分子细胞遗传学异常及发病机制：第55届美国血液学会年会报道66-69

摘要：分子细胞遗传学异常在多发性骨髓瘤（MM）发病中发挥着重要作用,基于分子细胞遗传学异常的危险因素分层已经被大家所接受并逐渐应用于临床,它已经成为MM最重要的分子标志.并且分子细胞遗传学异常与克隆异质性和克隆进化关系密切,高危细胞遗传学异常患者更容易出现克隆异质性和克隆进化现象.以分子细胞遗传学异常为基础的克隆进化和克隆异质性研究可为进一步认识MM生物学特性及实施个体化治疗奠定基础.

套细胞淋巴瘤研究进展：第55届美国血液学会年会报道70-72

摘要：套细胞淋巴瘤（MCL）是一种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤,常可累及淋巴结、胃肠道、骨髓等,易出现治疗耐药和疾病进展.第55届美国血液学会年会关于MCL的研究报告涵盖了多个方面：基础研究方面,ATM、POT1等新型突变的发现以及肿瘤微环境机制的提出进一步完善了MCL发病机制；预后指标方面,基于分子技术的微小残留病灶检测及全基因组甲基化分析等手段为MCL预后和疗效监测提供了新的工具,实现分层治疗；来那度胺、苯达莫司汀、利妥昔单抗及自体造血干细胞移植等的合理使用为MCL老年患者的治疗提供了新方向,ibrutinib、ABT-199及MLN8237等新型药物在初期临床试验显示出令人鼓舞的结果,为MCL治疗提供了新的希望.

骨髓增生异常综合征同种异基因移植研究新进展：第55届美国血液学会年会报道73-74

摘要：介绍第55届美国血液学会（ASH）年会有关骨髓增生异常综合征（MDS）研究领域对同种异基因移植的评价和展望.初诊MDS患者的年龄低于60岁并有HLA相合的供者,国际预后积分系统（IPSS）评分为中危-Ⅱ或高危,造血干细胞移植（HCT）是合适的选择.对于年龄大于60岁的高危MDS患者,去甲基化药物是标准治疗.移植前对MDS进行全面评价,包括年龄、细胞遗传学异常、合并疾病、外周血细胞减少的程度、生活质量等,对异基因HCT的选择非常重要.

血友病的临床治疗：第55届美国血液学会年会报道75-78

摘要：血友病患者的预后在过去50年中有了显著提高.随着目前越来越多安全的凝血因子浓缩物的出现,血友病临床治疗的主要焦点成为预防长期并发症,尤其是在重型血友病患者中应预防可致残的关节病.对于有少量出血史、重型血友病A的幼年患者,早期预防性凝血因子输注治疗可取得确切的临床疗效.对于已存在关节病的青少年和成年血友病患者,可从预防性治疗中获益.凝血Ⅷ因子抑制物的产生是凝血因子替代治疗最棘手的并发症,临床上可采用抑制物免疫耐受诱导疗法来克服抑制物的作用.文章介绍了2013年第55届美国血液学会（ASH）年会关于临床治疗儿童及成年人血友病的研究进展.

白血病淋巴瘤杂志论著

氟达拉滨替代环磷酰胺的清髓性预处理化疗联合异基因造血干细胞移植治疗急性白血病的对照研究79-83

摘要：目的 探讨氟达拉滨替代改良BuCy方案中环磷酰胺的预处理方案在异基因造血干细胞移植中的安全性及有效性.方法 对45例急性白血病患者进行异基因造血干细胞移植,其中23例采用改良BuCy预处理化疗,22例采用BuFlu方案（氟达拉滨每天40 mg/m2,用5d,来替代改良BuCy方案中的环磷酰胺）进行预处理化疗.移植均采用外周血造血干细胞移植.移植后观察比较两组预处理方案相关不良反应、植入、移植物抗宿主病（GVHD）、感染发生和长期随访下的无病生存情况.结果 除改良BuCy组1例患者死于预处理后脑出血,其余患者均获得成功植入.两组患者预处理不良反应发生率差异无统计学意义（P＞0.05）；BuFlu组患者病毒感染较改良BuCy组高（P=0.009）,而Ⅲ～Ⅳ度急性GVHD发生率较低[26.1％（6/23）比4.5％（1/22）,P=0.046].中位随访41个月,改良BuCy组非复发死亡4例（17.4％）,BuFlu组非复发死亡2例（9.1％）（P=0.665）.两组复发率分别为30.3％（7/23）和40.9％（9/22）（P=0.474）；5年总生存率分别为（55.1±l 1.9）％和（61.4±10.8）％（P=0.659）,无事件生存率分别为（44.5±12.1）％和（22.1±12.3）％（P=0.747）.结论 氟达拉滨替代改良BuCy方案中环磷酰胺的预处理化疗耐受性较好,严重GVHD发生率低,总生存率无明显差异.应用时应注意移植中感染及复发的风险.

医学论文中有关实验动物描述的要求83-83

摘要：在医学论文的描述中，凡涉及实验动物者，在描述中应符合以下要求：（1）品种、品系描述清楚，（2）强调来源，（3）遗传背景，（4）微生物学质量，（5）明确体质量，（6）明确等级，（7）明确饲养环境和实验环境，（8）明确性别，（9）有无质量合格证，（10）有对饲养的描述（如饲料类型、营养水平、照明方式、温度、湿度要求），（11）所有动物数量准确，（12）详细描述动物的健康状况，（13）对动物实验的处理方式有单独清楚的交代，（14）全部有对照，部分可采用双因素方差分析。

成年人T细胞急性淋巴细胞白血病中Ikaros6表达及其临床意义84-87

摘要：目的 检测成年T细胞急性淋巴细胞白血病（T-ALL）患者Ikaros6的表达,并探讨其临床意义.方法 提取成年T-ALL患者初发时骨髓单个核细胞的RNA,反转录为cDNA,采用反转录-聚合酶链反应（RT-PCR）扩增技术进行检测,测序进一步确定结果,并结合患者临床资料分析临床特点及其预后.结果 74例初发成年人T-ALL中,Ikaros6阳性率为21.6％（16例）,另外阳性患者较阴性患者更易发生髓外浸润（x2=4.084,P=0.043）,且外周血白细胞计数高（103.15×109/L比15.60×109/L）、贫血更严重（血红蛋白75.95 g/L比107.00 g/L）和血小板计数低（26.0×109/L比67.0×109/L）,但差异均无统计学意义（均P＞ 0.05）.Ikaros6阳性患者生存期短和具有高复发风险.结论 Ikaros6在成年人T-ALL中表达率较高,阳性患者具有外周血白细胞计数高和易出现髓外浸润等临床特点,预后差,具有高复发风险.Ikaros6可考虑作为成年人T-ALL分层治疗或预后判断的分子指标.

单倍体造血干细胞联合脐血输注治疗白血病的临床研究88-91

摘要：目的 分析单倍体造血干细胞联合第三方脐血输注治疗白血病的疗效及安全性.方法 对苏州大学附属第一医院2011年1月至2012年5月44例采用单倍体造血干细胞联合第三方脐血输注治疗的白血病患者进行回顾性分析,其中急性淋巴细胞白血病（ALL） 16例、急性髓系白血病（AML）24例、慢性粒细胞白血病（CML）3例、T淋巴母细胞淋巴瘤1例.结果 44例白血病患者回输的单倍体供体移植物中CD34＋细胞中位数为3.14×106/kg（1.68×106/kg ～ 8.32× 106/kg）,回输的第三方脐血中CD34＋细胞中位数为1.03×105/kg（0.31×105/kg～5.32×105/kg）.42例（95.45％）患者造血重建,中性粒细胞造血重建时间为14d（10～29 d）,血小板造血重建时间为23d（11～89d）.对42例植入成功的患者长期监测供受体嵌合率（STR）,除5例（11.90％）患者在移植后3～13个月复发,其余37例（88.10％）患者STR均≥95％.17例（40.47％）患者发生不同程度的急性移植物抗宿主病（aGVHD）,发生Ⅱ～Ⅳ度aGVHD的患者共8例（19.05％）,发生Ⅲ～Ⅳ度aGVHD的患者为4例（9.52％）.23例（54.76％）发生慢性移植物抗宿主病（cGVHD）,其中局限型17例（40.47％）,广泛型6例（14.29％）.1年总生存（OS）率为70.84％,1年无事件生存（EFS）率为63.34％.结论 初步研究证实单倍体造血于细胞联合第三方脐血输注治疗白血病安全有效,从而为异基因造血干细胞的移植提供了新的方法.

白细胞介素-7受体α联合细菌鞭毛蛋白对异基因骨髓移植小鼠急性移植物抗宿主病作用的初步探讨92-95

摘要：目的 分析白细胞介素（IL）-7受体α（IL-7Rα）、细菌鞭毛蛋白单用及联合作用于小鼠异基因骨髓移植后急性移植物抗宿主病（aGVHD）模型的疗效,探讨其可能机制.方法 以BALB/C（H-2d）雌性小鼠为受鼠,均接受9 Gy 60Co全身照射,取C57BL/6（H-2b）供鼠骨髓细胞1×107个和脾细胞2×107个经尾静脉输注给受鼠.将受鼠分为单纯照射移植组（A组）、IL-7Rα干预组（B组）、细菌鞭毛蛋白干预组（C组）、IL-7Rα联合细菌鞭毛蛋白干预组（D组）,每组6只,观察受鼠的症状、体征、生存时间及造血功能恢复情况.结果 A组小鼠生存期为（22.5±2.30）d,30d生存率为50.0％（3/6）, 、且出现明显的倦怠、食欲缺乏、脱毛、弓背等aGVHD表现；B组小鼠生存期为（25.83±3.49）d,30 d生存率为33.3％（2/6）,aGVHD表现较A组轻；C组小鼠生存期为（26.33±3.52）d,30 d生存率为33.3％（2/6）,亦出现aGVHD表现,程度同B组；D组小鼠生存期为（30.17±2.86）d,30 d生存率为66.7％（4/6）,aGVHD表现较前3组轻.4组小鼠外周血白细胞计数均于移植后第7天降至最低,后逐渐恢复,A组较3组干预组恢复慢,B、C两组移植后第14、21、28、30天外周血恢复比较,差异均无统计学意义（均P＞ 0.05）；D组小鼠外周血较B、C组恢复快,差异均有统计学意义（均P＜ 0.05）.4组小鼠移植后第2周CD3＋T细胞比例均明显下降,第3周开始逐渐上升,与A组比较,B、C、D3组小鼠CD3＋T细胞比例上升明显,B、C两组移植后第2、3、4周比较,差异均无统计学意义（均P＞ 0.05）；D组小鼠较B、C组小鼠T细胞亚群CD3＋T细胞恢复快（均P＜0.05）.结论 通过全身照射能成功建立aGVHD小鼠模型；外源性IL-7Rα、细菌鞭毛蛋白均可减轻aGVHD的发生,两者单用无明显差异,二者联合干预aGVHD小鼠模型与单一干预比较,aGVHD发生更轻,造血恢复会更快.

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者EB病毒感染情况及其临床意义96-99

摘要：目的 探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者的EB病毒感染情况及其临床病理学意义.方法 回顾性分析2008年1月至2011年12月经常规外检及会诊确诊的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤62例,进行常规形态学和免疫学表型分析,采用原位杂交方法检测EB病毒编码小RNA（EBV-EBER）的表达情况,并随访患者.结果 62例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者中,EBV-EBER阳性者26例（42％）.EBV-EBER表达与患者年龄大于60岁以及治疗反应密切相关（P=0.025、0.049）,而与患者的总体生存时间、临床B症状及Ann Arbor分期无关（均P＞0.05）.结论 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者EB病毒感染不影响总体生存时间,但影响患者对治疗的反应.

靶向治疗对多发性骨髓瘤患者疗效及生存的影响100-102

摘要：目的 探讨分子靶向治疗（沙利度胺、来那度胺或硼替佐米）对多发性骨髓瘤（MM）患者疗效及生存的影响.方法 回顾性分析217例自1989年至2013年上海交通大学附属第一人民医院血液科收治的MM患者治疗情况,对比不同时期诊治患者的生存情况,分析治疗措施的改进对患者疗效及生存的影响.结果 基于靶向治疗的普及从1998年后开始,1998年之后确诊的MM患者较之前确诊患者的生存期有显著改善.共有75例患者在初始治疗中接受了沙利度胺或硼替佐米治疗,其疗效优于接受MP、VAD等传统方案的患者.在复发、进展阶段中接受靶向治疗的患者有49例,其疗效较传统方案占优.共有16例患者接受了自体或异基因造血干细胞移植,其中接受自体及异基因双移植的有4例,其疗效及生存期较其他未接受移植治疗的患者占优.结论 分子靶向治疗的应用提高了MM的疗效,并进一步使患者的生存时间得到延长.

神经元特异性烯醇化酶在弥漫大B细胞淋巴瘤缓解患者血清中的表达及其意义103-106

摘要：目的 探讨神经元特异性烯醇化酶（NSE）在弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）缓解患者中的表达情况及其与预后的关系.方法 采用电化学发光法检测40例初次诊断后经6～8个疗程化疗达到缓解的DLBCL患者及20例对照组血清NSE水平,分析NSE表达与预后的关系.结果 DLBCL缓解患者NSE表达阳性率为50％（20/40）,对照组NSE表达阳性率为10％（2/10）,两组间比较差异有统计学意义（P＜ 0.001）；NSE表达阴性及NSE表达阳性DLBCL缓解患者2年无进展生存（PFS）率分别为20.9％和6.6％,两组间差异有统计学意义（P＜0.01）；NSE为预后不良独立危险因素.结论 NSE是DLBCL缓解患者的独立不良预后指标,对判断缓解DLBCL的预后有重要意义.

白血病淋巴瘤杂志病例报告

形态特殊的多发性骨髓瘤一例111-111

摘要：患者 男性,62岁.因反复腰背酸痛2个月于2012年11月5日入院.入院查体：体温37 ℃,脉搏80次/min,呼吸20次/min,贫血貌,肝脾肋缘下未触及,神经系统未检出阳性体征.血常规示：白细胞计数（WBC）2.3×109/L,血红蛋白（Hb） 80 9/L,红细胞计数（RBC） 2.44×1012/L,血小板计数（Plt） 68×109/L.外周血细胞分类：中性细胞0.70,淋巴细胞0.24,单核细胞0.06.免疫球蛋白定量：IgG 26.2 g/L,IgA 0.14g/L,IgM 0.23 g/L,K轻链31.20 g/L,λ轻链0.43 g/L.血生物化学检查：总蛋白86.7 g/L,清蛋白31.3 g/L,乳酸脱氢酶1 221U/L,尿素25.60 mmol/L,肌酐341.7 μmol/L,尿酸1 034.9 μmol/L,血钙3.25 mmol/L,血磷2.25 mmol/L,β 2微球蛋白31.44 mg/L.血清蛋白电泳见γ-M蛋白,占35.6％.

白血病淋巴瘤杂志短篇论著

微分化型急性髓系白血病伴Ph＋一例并文献复习112-113

摘要：目的 探讨伴t（9;22）即Ph＋微分化型急性髓系白血病（AML-M0）的临床及其生物学特征.方法 报道1例Ph＋ AML-M0患者的诊治经过并进行文献复习.结果 患者的临床表现和实验室检查均符合AML-M0,流式细胞术免疫分型分析髓系抗原阳性、淋系抗原阴性；染色体核型为42,X,-X,-7,-8,t（9;22）,-13[1]/46,XX[12];荧光原位杂交（FISH）证实存在t（9；22）.结论 Ph＋ AML具有独特的临床表现、细胞遗传学和分子生物学特点.传统化疗方案对Ph＋ AML疗效较差,伊马替尼在维持Ph＋ AML血液学缓解（CHR）和促进分子学缓解（CMR）方面有积极作用.对于有合适供者的年轻患者来说,达CHR、CMR后尽早行造血干细胞移植依旧是首选治疗方法.

毛细胞白血病合并肺孢子菌肺炎和Sweet综合征一例114-116

摘要：目的 探讨毛细胞白血病同时合并肺孢子菌肺炎和Sweet综合征的临床特点、诊断治疗及相互关系.方法 分析1例毛细胞白血病合并肺孢子菌肺炎和Sweet综合征的诊治过程并复习文献.结果 患者为51岁男性,以毛细胞白血病入院治疗,住院期间持续发热、咳嗽、呼吸困难,皮肤散在红色斑疹.肺部CT提示多发片状、斑片状及结节状实变影,边缘模糊以及胸腔积液；经广谱抗生素、抗真菌（不含棘白菌素类药）治疗无效,使用磺胺类药治疗后发热、咳嗽以及皮疹症状较前好转,出院随诊发热、皮疹已消失.结论 毛细胞白血病出现不明原因感染征象,且应用广谱抗生素、抗真菌药（不含棘白菌素类药）无效时,考虑肺孢子菌肺炎等机会性感染可能,毛细胞白血病伴有CD4＋细胞数≤200 /mm3或存在免疫功能受抑为诱发肺孢子菌感染的高危险因素；另外毛细胞白血病若出现皮肤散在斑疹,特别是同时合并肺孢子菌肺炎时,应考虑Sweet综合征可能性.

真性红细胞增多症27例临床分析116-117

摘要：目的 对真性红细胞增多症（Pv）患者的临床特征进行分析,进一步了解其特点,为临床诊治提供帮助.方法 对2001年5月至2012年12月收治并确诊为PV的27例患者的临床资料进行回顾性分析.结果 对27例患者中合并血栓性疾病15例（55.6％）,行JAK2 V617F基因突变检测15例中,12例出现阳性,阳性率为80.0％.结论 JAK2 V617F基因突变在PV患者中的发生率高,对PV早期诊断、治疗及预防血栓事件的发生具有重要的临床意义.

2014年请登录中华医学会网站向本刊投稿119-119

摘要：为顺应期刊网络化、数字化发展趋势，推动中华医学会系列杂志数字化网络平台的建设，更好地为广大作者、读者提供高质量的服务，本刊从2014年1月1日起，正式改用中华医学会稿件远程管理系统。

白血病淋巴瘤杂志综述

伴有二次打击的弥漫大B细胞淋巴瘤研究进展120-123

摘要：弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一种异质性很大的非霍奇金淋巴瘤,其中同时伴有myc和bcl-2重排（或bcl-6重排）者是一种较少见的类型,被称作二次打击淋巴瘤.其临床表现为明显的侵袭性、对化疗耐药、预后极差,成为近年来研究的热点.文章探讨了伴有二次打击的DLBCL重排基因的功能、临床特征、诊断及治疗.