白血病淋巴瘤杂志 部级期刊

白血病淋巴瘤 2012年第07期杂志 文档列表

白血病淋巴瘤杂志专论

套细胞淋巴瘤治疗方案的选择和建议385-389

摘要：套细胞淋巴瘤的治疗近年来受到广泛重视。以R—HyperCVAD为代表的多药联合方案大大提高了套细胞淋巴瘤的疗效和生存率。新的抗肿瘤药物和靶向药物包括硼替佐米、苯达莫司汀和来那度胺等已经被应用到新的方案中，开阔了该肿瘤治疗的新视野。文章在介绍套细胞淋巴瘤治疗新进展的同时，对临床上常见的疑惑和问题给予了分析和解答。

白血病淋巴瘤杂志会议速递

新诊断多发性骨髓瘤的危险分层治疗：来自2012年美国临床肿瘤学会年会的报道390-392

摘要：2012年6月1日至5日，第48届美国临床肿瘤学会（ASCO）年会在美国芝加哥举行，大会探讨了多发f生骨髓瘤（MM）的危险分层治疗。MM具有较大的异质性，根据危险分层对患者进行治疗具有重要意义。根据细胞遗传学异常可将患者分为标危、中危和高危3组。标危患者可采用4周期的Rd方案（来那度胺＋地塞米松）或VCD方案（硼替佐米＋环磷酰胺＋地塞米松）进行诱导治疗；中危患者可采用4周期的VCD方案进行诱导治疗；高危患者可采用4周期的VRD方案（硼替佐米＋来那度胺＋地塞米松）进行诱导治疗。诱导治疗结束后，可进行自体造血干细胞移植或巩固维持治疗。患者年龄、一般状况和合并疾病是决定是否适合自体造血干细胞移植的关键因素。

骨髓增生异常综合征的研究进展：2011年美国血液学会年会报道393-396

摘要：骨髓增生异常综合征（MDS）是一组骨髓细胞分化障碍的克隆性异源性恶性血液疾病。参与组织功能调节的基因（EAH2、ASXL1及UTX）和在MDS中不断突变的DNA甲基化（DNMT3A、IDH1／IDH2、TET2）在该疾病的遗传学及表观遗传学中间起重要的桥梁作用。AZA-001前沿研究在使用DNA甲基转移酶（DNMT）抑制剂方面提供了重要经验。通过阿扎胞苷的治疗改善了高风险MDS患者甚至是国际工作组定义的血液学反应患者的生存状态。DNMT抑制剂对免疫系统及干细胞的影响可能开辟了这些药物在治疗MDS和其他血液及非血液恶性肿瘤中的新用途。免疫调节剂沙利度胺及其衍生物来那度胺已被用于治疗MDS，主要用于低危MDS。

白血病淋巴瘤杂志论著

双膦酸盐类药物治疗骨髓瘤骨病的临床研究397-400

摘要：目的总结双瞵酸盐类药物对中国多发性骨髓瘤患者骨病的疗效及其意义。方法采用历史同期对照研究分析205例多发性骨髓瘤患者，比较应用双膦酸盐类药物组（简称用药组）和未用双膦酸盐类药物组（简称未用药组）患者骨骼事件的发生率、骨病改善的程度，并分析此类药物的应用对预后的影响。结果骨骼事件发生率用药组低于未用药组[38．9％（35／90）比54．8％（63／115）]（P〈0．01），用药组发生第1次骨事件时间及发生第1次病理性骨折的时间均明显长于未用药组[（34．7±3．2）个月比（27．5±3．2）个月，（47．2±3．6）个月比（42．7±5．0）个月1（均P〈0．05）。治疗6个周期后不同治疗组评价骨髓瘤骨病（MBD）的治疗反应，用药组有效＋显效者比例明显高于未用药组[80．0％（64／80）比48．7％（37／76）1（P〈0．001）；高钙血症治疗的有效率分别为100％（70／70）、98．3％（59／60），二者差异无统计学意义（19=0．278）。治疗6个周期后用药组骨痛缓解有效＋显效者的比例及ECOG评分≤2分者比例均显著高于未用药组[83．9％（73／87）比63．2％（55／87）（P=0．001）；80．0％（68／85）比53．5％（46／86）（P〈0．001）1。90例用药组中双膦酸盐类药物不良反应轻微，常见不良反应包括胃肠道反应3例（3．3％）、发热1例（1．1％）、皮疹2例（2．2％）。应用双膦酸盐不影响总体生存时间[（39．4±4．2）个月比（36．2±2．9）个月（P=0．580）]。结论双膦酸盐可有效降低骨骼事件的发生率，延长第1次骨骼事件及病理性骨折的发生时间，明显改善MBD治疗反应、ECOG评分，缓解骨骼疼痛，从而提高生存质量。双膦酸盐的应用不能延长患者的总体生存时间。

骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血患者蛋白激酶Cθ及Th1／Th2、Te1／Tc2类细胞因子的表达401-404

摘要：目的分析骨髓增生异常综合征（MDS）及再生障碍性贫血（AA）患者外周血单个核细胞（PBMC）蛋白激酶C0（PKC0）的表达及Th1／Th2、Tc1／Tc2的变化，探讨PKC0在MDS及AA发病机制中的作用。方法收集外周血标本，MDS—RA14例，AA15例，健康人30名，分离PBMC，实时荧光定量PCR方法检测PKC0mRNA表达水平；流式细胞术检测Th1／Th2类细胞因子和Te1／Tc2类细胞因子的表达水平。结果MDS及AA患者PBMC中PKC0mRNA相对表达量较健康对照组升高（AA组为23．54±1．01，MDS组为23．76±1．58；健康对照组为27．12±1．12，P=0．004）；不同组间Th1、Tc1类细胞因子表达差异有统计学意义（均P〈0．05）。不同组间Th2、Tc2类细胞因子白细胞介素（IL）-4、IL-6、IL-10分泌水平与健康对照组差异无统计学意义（均P〉0．05）；MDS及AA患者组间PKC0mRNA表达及Th1／Th2，Tc1／T02类细胞因子表达差异无统计学意义（均P〉0．05）。结论MDS及AA患者PBMC中PKC0表达增高，Th1、Tc1细胞相关细胞凶子分泌增加。

单个核细胞趋化蛋白-1及其受体CCR2在多发陛骨髓瘤基质细胞与瘤细胞中的表达405-407

摘要：目的观察单个核细胞趋化蛋白-1MCP-1及其受体CCR2在多发性骨髓瘤（MM）患者骨髓瘤细胞和骨髓基质细胞中的表达。方法经国内统-标准确诊为MM的患者15例，男7例，女8例，年龄38～67岁，平均年龄53．7岁。按照Durie—Salmon分期系统分期，I期2例、Ⅱ期5例、Ⅲ期8例。其他血液病患者10例为对照组。取样本进行骨髓瘤细胞与骨髓基质细胞的分离培养，在含13％胎牛血清的RPMI1640培养液中培养，每2d更换1次培养液，实验用细胞均处于对数生长期。采用流式细胞术检测骨髓瘤患者骨髓瘤细胞，骨髓基质细胞中MCP-1、CCR2水平。结果14例MM患者骨髓均表达MCP-1、CCR2，而对照组8例骨髓中趋化因子MCP-1、CCR2基本无表达。对照组和MM患者基质细胞上MCP-1、CCR2均阳性的表达率分别为4．27％和68．71％，两组比较差异具有统计学意义（P〈0．05）。瘤细胞上MCP-1、CCR2均阳性的表达率分别为3．25％和32．76％，两组比较差异具有统计学意义（P〈0．05）。处于疾病活动期的基质细胞和瘤细胞上MCP-1、CCR2均阳性的表达率分别为68．71％和32．76％，而处于疾病非活动期的的基质细胞和瘤细胞上MCP-1、CCR2均阳性的表达率分别为70．12％和53．39％，两组比较差异无统计学意义（P〉0．05）。结论大部分MM患者骨髓均表达MCP-1、CCR2。MCP-1及CCR2是MM细胞表面表达的主要趋化因子，对MM的疾病进展起着-个比较重要的作用。

病态造血细胞与细胞遗传学改变对骨髓增生异常综合征诊断及分型的意义408-411

摘要：目的探讨病态造血细胞与细胞遗传学改变对骨髓增生异常综合征（MDS）诊断及分型的意义。方法对133例MDS患者行常规骨髓穿刺及外周血涂片瑞特染色，观察MDS各亚型各系列细胞的病态造血特点；同时行染色体核型分析，并结合病态细胞与染色体核型异常改变，分析MDS各亚型与之关联。结果以检出病态细胞≥0．10为界，粒、红、巨核三系总检出率为43．4％，对低危[难治性贫血（RA）＋难治性贫血伴有环铁粒幼红细胞（RARS）]、中危【难治性血细胞减少伴有多系发育异常（RCMD）]及高危[难治性贫血伴有原始细胞过多（RAEB）]三组进行比较，病态粒细胞及病态巨核细胞≥0．10者主要见于RCMD（P〈0．01），病态红细胞≥0．10者主要见于RA＋RARS（P〈0．01）。MDS染色体核型异常总检测率44．0％，虽异常核型检出率RA及RARS组低于其他各亚型，但差异无统计学意义（P〉0．05）。病态细胞及染色体核型异常检出与MDS亚型间关系表现为：RA组核型异常且同时具有病态细胞≥0．10者占50．0％（3／6），RCMD组占76．0％（19／25），RAEB组占60．9％（14／23）（P〈0．01）。结论染色体核型异常同时具有病态细胞〉10．10者显示与MDS亚型有关联；密切监测造血及细胞遗传学改变对确诊MDS有帮助。

骨髓增殖性肿瘤JAK2V617F基因突变与疾病临床特征的相关性分析412-415

摘要：目的研究新疆维吾尔自治区骨髓增殖性肿瘤（MPN）中JAK2V617F基因突变与疾病临床特征的相关性。方法回顾性分析该区134例MPN患者JAK2V617F基因突变与患者性别、年龄、民族、外周血白细胞计数、血小板计数、血红蛋白、血清乳酸脱氢酶（LDH）水平及是否合并血栓、出血、心血管疾病等临床特征，对其相关性进行统计分析。结果134例MPN患者中，真性红细胞增多症（PV）51例，原发性血小板增多症（ET）66例，原发性骨髓纤维化（IMF）17例。存在JAK2V617F突变98例（73．1％）。突变阳性者中≥60岁比例为78．6％（77／98），突变阴性者中为25．0％（9／36）（X^2=32．867，P〈0．001）。JAK2V617F突变阳性者外周血白细胞计数（15．9±8．2）×10^9／L，较阴性患者的（9．6±53）×10^9／L显著增高（t=4．296，P〈0．001）；血红蛋白水平（156．4±44．9）g／L，较阴性者的（133．8±44．1）g／L显著增高（t=2．590，P=0．011）；阳性者血栓的发生率73．5％（72／98），较阴性者的22．2％（8／36）显著增高（X^2=28．740，P〈0．001）；阳性者心血管疾病的发生率81．6％（80／98），高于突变阴性者的25．0％（9／36）（X^2=37．859，P〈0．001），而性别、民族、血小板计数、LDH水平及出血并发症的发生率在JAK2V617F基因突变阳性与阴性患者间差异无统计学意义（P〉0．05）。结论MPN患者JAK2V617F基因突变与患者年龄、外周血白细胞计数、血红蛋白水平、血栓及心血管疾病等合并疾病相关。

恶性血液病继发骨髓纤维化69例416-418

摘要：目的探讨继发性骨髓纤维化（SMF）患者的临床及骨髓病理学特征。方法对69例SMF患者的临床表现、外周血涂片、骨髓涂片及骨髓活检情况进行回顾性分析，对不同疾病骨髓纤维化程度与巨核细胞数目进行相关性分析。结果69例SMF患者原发病分别为慢性粒细胞白血病（CML）20例（29．0％），淋巴瘤14例（203％），急性髓系白血病（AML）、骨髓增生异常综合征（MDS）各10例（14．5％），急性淋巴细胞白血病（ALL）6例（8．7％），多发性骨髓瘤（MM）4例（5．8％），骨髓增殖性肿瘤（MPN）3例（4．3％），慢性淋巴细胞白血病（CLL）2例（2．9％）。病理骨髓纤维化程度与巨核细胞数之间无相关性（r=0．024，P=0．848）。结论临床上多种血液系统疾病可以引起SMF。初诊的造血系统恶性疾病患者应同时行骨髓活检，特别是脾大、骨髓“干抽”的患者要考虑SMF的可能，骨髓病理学检查对临床诊断和鉴别诊断具有重要意义。

系统性肥大细胞增生症合并克隆性造血系统非肥大细胞疾病一例并文献复习419-422

摘要：目的进一步提高对系统性肥大细胞增生症（SM）合并克隆性造血系统非肥大细胞疾病（SM-AHNMD）的认识。方法报道1例SM-AHNMD患者临床病理资料，并进行文献复习。结果SM-AHNMD作为SM的第二种常见亚型，主要表现为骨髓或其他皮外器官多病灶致密的肥大细胞浸润，骨髓切片异染色质染色（甲苯胺蓝或吉姆萨）结果阳性，免疫组织化学染色示类胰蛋白酶、CD117、CD25和（或）CD2表达阳性，多数成年患者可发现c—kit基因突变。同时SM—AHNMD表现出非肥大细胞系的其他血液病，如骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性肿瘤、急性髓系白血病等的相应临床特征。结论SM—AHNMD除了符合SM的诊断标准外，同时符合非肥大细胞系其他血液病的WHO诊断标准。SM—AHNMD治疗方法以治疗克隆性造血系统非肥大细胞疾病为主，且预后取决于后者，SM治疗则以对症治疗为主。

乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白联合检测对非霍奇金淋巴瘤预后判断的意义423-426

摘要：目的探讨血清中乳酸脱氢酶（LDH）、β2-微球蛋白（β2-MG）水平与非霍奇金淋巴瘤（NHL）患者临床特征及预后的关系。方法选择NHL患者429例，检测两种血清标志物水平，按性别、年龄、B症状、分期、结外病变部位数等分组比较，同时随访患者的生存时间，并对上述因素进行生存分析。结果LDH和β2-MG水平在Ⅲ～Ⅳ期患者中均明显高于I～Ⅱ期患者（中位值：LDH分别为252、175U／L，β2-MG分别为2．5、1．6mg／L），有B症状组明显高于无B症状组（中位值：LDH分别为260、192U／L，β2-MG分别为2．3、1．7mg／L），60岁以上患者高于60岁及以下患者（中位值：LDH分别为229、190U／L，β2-MG分别为2．4、1．7mg／L），两个及以上结外病变患者高于两个以下患者（中位值：LDH分别为278、195U／L，β2-MG分别为2．4、1．8mg／L），Karnofsky评分≤70分患者高于Karnofsky评分〉70分患者（中位值：LDH分别为250、195U／L，β2-MG分别为2．2、1．8mg／L）；侵袭性淋巴瘤患者的LDH水平高于惰性患者（中位值：分别为211、175U／L），而两组β2-MG水平则差异无统计学意义；LDH和β2-MG水平与性别、细胞分型均无关。LDH正常组和升高组总体生存率差异有统计学意义（X^2=119．029，P〈0．001），β2-MG正常组和升高组总体生存率差异有统计学意义（X^2=104．733，P〈0．001），LDH、β2-MG均升高组的总体生存率明显低于两者均正常组（X^2=192．326，P〈0．001）。Cox回归分析显示LDH、β2-MG、年龄、临床分期、结外病变部位数、Karnofsky评分及侵袭性是NHL患者生存的独立影响因素。结论联合检测血清LDH和β2-MG水平可作为NHL患者分期及预后的评估指标。

流式细胞术检测急性淋巴细胞白血病B细胞系患儿骨髓微小残留病的临床意义427-429

摘要：目的探讨流式细胞术（FCM）检测急性淋巴细胞白血病B细胞系（ALL—B）患儿骨髓微小残留病（MRD）的临床意义。方法以多种四色荧光标记抗原的FCM对52例ALL—B患儿分别于诱导治疗第33天、化疗3、6个月时检测骨髓MRD，进行长期随访，以后每6个月检测骨髓MRD进行观察。按照疾病危险度分为标危组（SR）、中危组（IR）、高危组（HR）。结果化疗6个月时，SR组MRD阳性率19％（4／21），IR组35％（8／23），HR组63％（5／8）。52例ALL-B患儿复发9例，其中SR组2例，IR组4例，HR组3例。结论MRD水平与疾病复发之间存在一定的关系，是具有重要指导意义的疾病预后因素。应用FCM技术动态定时监测ALL—B患儿MRD对及时调整ALL—B的化疗强度、个体化治疗早期预测复发、选择合适的治疗方法及是否进行骨髓移植具有重要的临床意义。

本刊有关文稿中法定计量单位的书写要求429-429

摘要：本刊法定计量单位具体使用要求参照1991年中华医学会编辑出版部编辑的《法定计量单位在医学上的应用》一书。注意单位名称与单位符号不可混合使用，如ng·kg^-1·天^-1应改为ng·kg^-1·d^-1,组合单位符号中表示相除的斜线多于1条时，

白血病淋巴瘤杂志短篇论著

骨髓涂片与骨髓活组织检查在全血细胞减少性血液疾病诊断中的应用430-431

摘要：目的探讨骨髓涂片与骨髓活组织检查在全血细胞减少性血液疾病诊断中的应用及意义。方法筛选同时进行骨髓穿刺涂片及活组织检查的全血细胞减少性血液疾病患者328例，进行回顾性分析。结果328例患者中男154例，女174例，年龄4～79岁。骨髓活组织检查对再生障碍性贫血（AA）、骨髓增生异常综合征（MDS）、骨髓纤维化（MF）等的诊断符合率高于骨髓涂片，差异有统计学意义（P〈0．05），骨髓活组织检查增生程度的判断优于骨髓涂片。结论骨髓涂片与骨髓活组织检查相结合能更客观准确地反映骨髓的真实情况，可以进一步提高全血细胞减少性血液疾病诊断的准确性。

急性全髓增殖症伴骨髓纤维化一例并文献复习431-433

摘要：目的提高对急性全髓增殖症伴骨髓纤维化（APMF）这一少见疾病的认识。方法对一例APMF患者资料进行回顾分析并复习文献。结果患者为男性，52岁，临床表现为全血细胞减少，外周血和骨髓可见少量幼稚细胞，骨髓“干抽”，骨髓纤维化，脾脏不大，临床过程呈现进展状态，最后表现为急性粒细胞性白血病，患者在1年内死亡。结论APMF是一个独立的疾病，需注意与急性骨髓纤维化、急性白血病伴骨髓纤维化、急性髓系白血病伴多系发育异常等疾病相鉴别。

地西他滨序贯半量CAG方案治疗中高危骨髓增生异常综合征及白血病转化四例433-435

摘要：目的观察地西他滨序贯半量CAG方案治疗4例中高危骨髓增生异常综合征（MDS）及白血病转化患者的临床疗效及不良反应。方法地西他滨每天5mg／m^2第1天至第3天，阿柔比星每天7mg／m^2第4天至第7天，阿糖胞苷10mg／m^2每12h第4天至第10天，粒细胞集落刺激因子300雌第4天至第10天，当白细胞计数〉20×10^9／L时停用粒细胞集落刺激因子，评估疗效。结果2例患者治疗1个疗程后达临床缓解，2例未缓解；4例患者均有不同程度的骨髓抑制，其余不良反应较轻。结论地西他滨序贯半量CAG方案治疗中高危MDS及白血病转化安全有效。

硼替佐米治疗多发性骨髓瘤导致肺损害及心力衰竭一例并文献复习435-437

摘要：目的分析接受硼替佐米治疗多发性骨髓瘤（MM）患者的不良反应。方法回顾性分析1例初治MM患者接受硼替佐米治疗后同时发生严重肺损害、心力衰竭的情况，并复习文献。结果硼替佐米相关性肺损害、心力衰竭多发生于多次治疗后，与心肺基础状况有关，也可发生于初治患者，糖皮质激素治疗有效。结论硼替佐米相关性肺损害、心力衰竭发生率低，但预后差、死亡率极高。疑诊患者应及早给予糖皮质激素治疗及高流量氧疗。

多中心透明血管型Castleman病合并肾病综合征一例并文献复习437-438

摘要：目的探讨多中心透明血管型Castleman病（CD）合并。肾病综合征的临床表现及病理特点，提高对CD肾脏损害的认识。方法回顾性分析1例多中心透明血管型CD合并肾病综合征患者的临床资料，结合国内外文献复习，对CD的诊治经过、肾脏活组织病理检查进行综合分析。结果患者为多中心透明血管型CD且疾病控制良好，10年后复发且合并。肾损害。早期临床表现为蛋白尿和血尿，逐渐发展为肾病综合征表现。经含有激素的化疗方案治疗3个周期，肿大淋巴结缩小，肾病综合征的各项指标逐渐恢复至正常水平。结论多中心透明血管型CD引起肾脏损害较少见，早期临床表现不典型，应引起临床医师的重视，尽早行肾脏穿刺活组织病理检查以明确诊断和早期治疗。