白血病淋巴瘤杂志 部级期刊

白血病淋巴瘤 2009年第10期杂志 文档列表

白血病淋巴瘤杂志专论

外周T细胞淋巴瘤的治疗新策略577-581

摘要：外周T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma，PTCL）是亚洲国家发病率较高的非霍奇金淋巴瘤。T细胞淋巴瘤各亚型具有明显的异质性，疗效和预后截然不同。目前尚没有标准的治疗方案。传统的治疗多采用CHOP或CHOP样方案，但疗效欠佳。第二、三代剂量强度方案（m—BACOD、ProMACE—CytaBOM及MACOP—B方案）与CHOP方案比较，并未显示出生存优势。新的治疗研究包括细胞毒性药物吉西他滨，无论是作为一线治疗还是针对复发和难治的PTCL患者都显示出了良好的疗效，有望成为治疗PTCL患者的新策略。阿仑单抗在PTCL的治疗中取得良好的效果。Zanolimumab单抗在复发和难治PTCLⅡ期临床试验中疗效突出。地尼白介素、新型抗叶酸药Pralatrexate、蛋白酶体抑制剂硼替佐米及抗血管生成药物贝伐单抗在Ⅱ、Ⅲ期临床试验中显示了颇有前景的疗效。自体干细胞移植可作为具有高危因素的PTCL患者缓解后的巩固治疗。

白血病淋巴瘤杂志简讯·启事

《中华病理学杂志》将于近期刊出有关淋巴瘤及白血病病理内容的重点号584-584

摘要：为提高淋巴瘤及自血病的病理诊断水平，并进一步了解新增的疾病及新概念，《中华病理学杂志》将在2009年第11期刊出有关淋巴瘤及白血病病理内容的重点号。主要内容包括由国内著名病理学家复旦大学附属肿瘤医院朱雄增教授撰写的述评“恶性淋巴瘤病理学进展评析”，由北京大学临床肿瘤学院朱军教授撰写的专家论坛“淋巴瘤的治疗与病理分类：进展与困惑”。重点号中还包括9篇淋巴瘤、白血病研究方面的论著，内容涉及“淋巴浆细胞性淋巴瘤伴Waldenstrom巨球蛋白血症的临床病理和免疫表型分析”、

白血病淋巴瘤杂志临床研究

利妥昔单抗联合CHOP方案治疗弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床病理学研究585-587

摘要：目的探讨利妥昔单抗（商品名：美罗华）联合CHOP方案对弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者预后的影响。方法收集北京大学基础医学院血液病理研究室确诊的DLBCL患者156例，免疫组织化学方法检测bcl-2、CD10、bcl-6和MUM-1表达情况。根据Hans模型将患者区分为生发中心B细胞样细胞起源组（GCB）和非生发中心B细胞样细胞起源组（non—GCB）；利用Muris分型将DLBCL患者分为低临床风险组（1组）和高临床风险组（2组）；将使用利妥昔单抗联合CHOP方案治疗的患者设为研究组，未使用利妥昔单抗治疗的患者设为对照组。随访全部病例的治疗过程和预后情况。采用SAS8．2统计软件对所得资料进行x^2检验、对数线性模型及Life Table生存分析。结果研究组的30例患者，3年总体生存率783％，对照组的126例患者3年总体生存率53．4％，研究组患者整体预后情况明显好于对照组，二者之间差异有统计学意义（P〈0．05）。研究组和对照组中，Hans模型所区分的不同起源组之间预后差异无统计学意义（P〉0．05）。研究组中Muris模型所区分的1组预后与2组之间差异无统计学意义（P〉0．05）；而对照组中，Muris模型所区分的1组预后明显较2组好，差异有统计学意义（P〈0．05）。bcl-2蛋白表达与对照组患者的预后不良具有较强相关性，而与研究组预后无明显相关。结论使用利妥昔单抗联合CHOP方案化疗能够显著提高DLBCL患者的生存率。利妥昔单抗使用后，bcl-2蛋白表达及Muris模型分组对DLBCL的预后提示作用明显减弱。

bcl-2与bcl-6在弥漫性大B细胞淋巴瘤中表达的研究588-591

摘要：目的从蛋白水平和基因水平研究bcl-2、bcl-6在弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的表达。方法应用免疫组织化学EnVision法对73例DLBCL进行CD3、CD10、CD20、bcl-2、bcl-6、MUM-1的标记。应用荧光原位杂交（FISH）技术检测其中57例t（14；18）染色体异位bcl-2基因的异常情况和54例bcl-6基因所在的3q27染色体的断裂和扩增情况。结果肿瘤细胞表达CD10、bcl-6、MUM-1、bcl-2的阳性率分别为15．1％、38．4％、71．2％、79．2％。57例患者中16例（28．1％）存在t（14；18）。bcl-2蛋白表达与免疫学亚型有相关性（P=0．035），t（14；18）与预后有相关性（P=0．045），t（14；18）与bcl-2蛋白表达无相关性（P=0．710）。54例中3q27染色体断裂11例（20．4％），扩增14例（25．9％）。bcl-6阳性表达较阴性者预后好（P=0．041）。bcl-6与3q27断裂和扩增无相关性（均P=1．000）。结论bcl-2、bcl-6蛋白和基因表达是各自独立的事件，它们在DLBCL中的意义不同。bcl一2蛋白是与免疫学亚型相关的预后标志物，bcl-2阳性的GCB型预后较差；t（14；18）是独立预后事件，阳性者预后较差，对靶向治疗患者应检测t（14；18）；bcl-6蛋白的表达有助于DLBCL的预后判断，可作为独立的预后因子。3q27染色体断裂可能提示预后较差。

流式细胞术在非霍奇金淋巴瘤诊断与分型中的应用596-598

摘要：目的探讨流式细胞术对非霍奇金淋巴瘤（NHL）诊断与分型的临床应用价值。方法收集临床怀疑淋巴瘤的患者手术切除的新鲜淋巴结59例，流式细胞术（FCM）检测异常单克隆淋巴细胞数量及其免疫表型，分析FCM诊断及分型的结果与病理组织学诊断的符合率。结果28例病理确诊NHL的淋巴结标本中，FCM检测到有异常克隆性淋巴细胞的24例，异常淋巴细胞的比例为4．28％～89．10％，其中确诊B—NHL23例，T—NHL1例。FCM对NHL的诊断与病理组织学诊断的符合率为85．71％；FCM对B—NHL诊断的特异度为100％，敏感度为92％。在FCM确诊的24例NHL中，根据异常细胞表型进一步分型，与病理诊断均相符。结论FCM能准确确定克隆性淋巴细胞，协助诊断NHL，并在B—NHL的分型和鉴别诊断中起重要作用。

组蛋白乙酰化、甲基化调控异常在弥漫性大B细胞淋巴瘤中的意义599-602

摘要：目的研究组蛋白H3（H3K9、H3K14）、H4（H4K5、H4K8、H4K12、H4K16）乙酰化、组蛋白H3K4、H3K9甲基化水平在弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）细胞的表达意义及其相关性。方法采用免疫组织化学sP法检测40例DLBCL，16例增生性淋巴结炎组织细胞中组蛋白H3、H4乙酰化水平、组蛋白H3K4、H3K9甲基化水平并进行分析和比较。结果在DLBCL组中，乙酰化组蛋白H3、H4和甲基化组蛋白H3K4阳性高表达显著低于增生性淋巴结炎组；而甲基化组蛋白H3K9的阳性高表达则显著高于增生性淋巴结炎组（P〈0．05），差异均有统计学意义。在DLBCL组，乙酰化组蛋白H3与乙酰化组蛋白H4、乙酰化组蛋白H3与甲基化组蛋白H3K4、乙酰化组蛋白H4与甲基化组蛋白H3K4的表达均有显著的相关性（P〈0．01）。结论DLBCL存在组蛋白乙酰化及甲基化调控异常，可能是致病的重要因素之一。

国际预后指数在外周T细胞淋巴瘤-非特异型预后判断中的意义603-605

摘要：目的评价国际预后指数（IPI）在外周T细胞淋巴瘤-非特异型（PTCL-NOS）预后判断中的价值。方法分析2005年5月至2008年5月间75例经免疫组织化学重新确诊的PTCL—NOS患者临床资料，按IPI进行低危（0—1分）、低中危（2分）、中高危（3分）、高危（4—5分）分组，分析不同的危险级别对治疗的反应及预后的差异。结果75例中，根据IPI分成的4组（低危、低中危、中高危、高危组）分别为10、14、28、23例；占13．3％、18．7％、37．3％、37．0％。4组之间的首程治疗的完全缓解率（x^2=16．677，P=0．001）、总的生存率（OS）（P=0．0000）差异均有统计学意义。4组的中位生存时间（MST）分别为：36＋、29．00、17．00、10．00个月。4组的1年OS分别为：100．00％、89．05％、64．24％、15．73％。2年的OS分别为75．00％、53．01％、34．42％、2．00％。多因素生存分析显示，首程化疗的完全缓解率（P=0．002）和IPI评分（P=0．049）可以作为PTCL—NOS的独立预后因素，而IPI中的单一指标尚不能作为独立的预后因素。结论IPI能够在一定程度上预测PTCL—NOS对治疗的反应性和预后。

自体造血干细胞移植治疗预后不良非霍奇金淋巴瘤的临床分析606-608

摘要：目的观察自体外周血造血干细胞移植（APBSCT）治疗预后不良非霍奇金淋巴瘤（NHL）的疗效和安全性。方法2003年10月至2008年10月具有预后不良因素的NHL患者10例，经CY＋TBI方案预处理（其中2例双次APBSCT患者，第二次给予MEC方案）后行APBSCT治疗。结果12例次患者均获造血重建，中性粒细胞≥0．5×10^9／L的时间为7～14d，中位时间10．58d，血小板≥20×10^9／L的时间为10～37d，中位时间16．25d。移植后10例患者均完全缓解（CR），未见严重的不良反应，无移植相关死亡。随访至2009年3月31日，随访时间为3—65个月，中位随访时间为24个月，有7例无瘤生存至今，3例复发，其中1例因疾病进展死亡，另2例经治疗，目前仍带瘤生存。结论APBSCT是治疗预后不良NHL安全、简便、有效的方法。

氟达拉滨联合吡柔比星治疗复发难治性惰性非霍奇金淋巴瘤609-611

摘要：目的探讨FT（氟达拉滨及吡柔比星）方案治疗复发难治惰性非霍奇金淋巴瘤（NHL）的有效性和安全性。方法复发难治惰性NHL40例，采用FT方案化疗，28d为1个周期，共6个周期。FND（氟达拉滨、米托蒽醌及地塞米松）方案治疗惰性NHL的数据为对照。结果FT组40例共治疗228个周期，有效率62．5％，中位无进展生存期超过20个月，2年总生存率70．0％，与对照组相似（P〉0．05）；不良反应以中性粒细胞减少（80．0％）最为常见，但Ⅲ～Ⅳ度中性粒细胞减少症和肺炎的发生率均低于对照组，分别为12．5％、29．0％和2．5％、23．0％（P〈0．05）。结论FT方案治疗复发难治惰性NHL安全有效，骨髓抑制轻，感染发生率低。

蕈样肉芽肿21例临床特征分析612-615

摘要：目的通过对蕈样肉芽肿（MF）患者临床特征的分析，提高对MF的理解和认识，指导临床工作。方法收集并分析21例MF患者的临床资料，包括发病年龄、肿瘤分期、临床表现、组织病理、免疫组织化学、误诊情况、伴发症状及合并疾病、治疗与预后、随访等情况。结果MF患者平均确诊年龄（57.3±2.31）岁。确诊时处于斑块期者57.4％，皮损全身泛发者52．4％，伴有瘙痒者66．7％，组织病理显示66．7％出现嗜表皮现象，57．1％出现Paumer微脓肿，66．7％的病例曾被误诊。斑片期和（或）斑块期以局部皮肤靶向治疗和全身免疫治疗为主，肿瘤期和红皮病型患者需要结合放疗和（或）联合化疗。结论MF临床病理表现多样，加强对MF理解和认识有助于提高临床工作对于MF诊断的准确性，同时可根据MF各期选择合适的治疗方法，并进行定期随访。

原发性腮腺淋巴瘤24例临床资料及预后分析616-618

摘要：目的探讨原发性腮腺恶性淋巴瘤的临床、病理特点及治疗、预后。方法回顾性分析24例原发性腮腺淋巴瘤患者的病理类型、分期、治疗，应用Kaplan—Meier法行生存分析和Log—Rank检验法行差异显著性检验。结果全组5年无进展生存率为79．2％、总生存率为83．3％；19例黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALTL）和Ⅰ、Ⅱ级滤泡型淋巴瘤（FL）的5年无进展生存率为89．5％、总生存率为94．7％，其中接受化疗（9例）与未接受化疗（10例）的两组患者的5年无进展生存率（88．9％与90．0％）和总生存率（100％与90．0％）比较差异均无统计学意义。结论腮腺淋巴瘤发病率低，分期一般为早期，病理类型多为低度恶性B细胞型非霍奇金淋巴瘤，总体预后较好。早期低度恶性患者可单纯行手术和（或）放疗的局部治疗，而对于侵袭性弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL），化放疗联合的综合治疗可能是最佳选择。

结外滤泡树突细胞肉瘤四例临床病理分析619-621

摘要：目的探讨并分析结外滤泡树突细胞肉瘤（FDCS）的临床病理特征。方法应用组织学、免疫组织化学（EnVision）及EBV原位杂交检测技术，对4例FDCS进行临床和组织病理学分析，并结合文献进行探讨。结果镜下观察肿瘤细胞呈梭形、卵圆形，胞质丰富淡染、颗粒状，核呈泡状、有清晰的小核仁，排列呈束状，席纹状及漩涡状，瘤细胞间穿行大量的小淋巴细胞并有小淋巴细胞围绕小血管形成血管周围套现象，散在多核巨细胞，病理性核分裂少见。肿瘤细胞特异性表达一个或多个树突细胞标志CD21、CD23和CD35，CD68、Vimentin、LCA和S-100表达不定，CD20、CD3和CD1a阴性，Ki-67指数10％～20％，EBV原位杂交阴性。结论FDCS是罕见的低度恶性肿瘤，有一定的特征性，确诊需要结合病理形态和免疫表型，应与胃肠道间质瘤、炎性假瘤、指突树突细胞肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤、未分化癌、恶性黑色素细胞瘤等鉴别。

^18F—FDG PET—CT显像在淋巴瘤疗效评价中的应用622-623

摘要：目的研究PET-CT对淋巴瘤治疗后评估的临床价值。方法40例经治疗的淋巴瘤患者行^18F—FDGPET—CT显像，其中5例于治疗前后多次显像，评价其疗效，与临床疗效评价作对比。结果5例患者行多次显像，其中2例治疗后病灶消失，2例缓解，1例肿瘤复发，皆与临床相符。35例患者治疗后行PET—CT显像，30例临床疗效为完全缓解和部分缓解的患者中，PET-CT显像阳性者25例；5例临床确认有肿瘤复发或明显残余，PET—CT显像均为阳性，PET—CT显像后改变了进一步临床治疗方案。结论^18F—FDGPET—CT显像能灵敏、准确地检出淋巴瘤复发及残余病灶，对疗效评价及指导临床治疗有重要价值。

白血病淋巴瘤杂志临床经验

原发性肾上腺非霍奇金淋巴瘤五例并文献复习624-626

摘要：目的研究原发性肾上腺恶性淋巴瘤（PAL）的临床特征、诊治要点及预后。方法回顾性分析1975年1月至2008年10月间收治的5例PAL患者的症状、体征，影像学表现及实验室检查等临床资料，并结合国内外文献进行分析。结果5例患者中，1例因常规体检发现，4例以腰痛或腹痛就诊。实验室检查无明显异常。影像学检查仅肾上腺区发现肿物，临床诊断为“肾上腺癌”或“嗜铬细胞瘤”，但术后病理诊断却证实为非霍奇金淋巴瘤（NHL），其中B细胞淋巴瘤（B—NHL）3例，T细胞淋巴瘤（T—NHL）2例。5例患者术后均接受了以CHOP或CHOP样方案化疗为主的综合治疗。随访至2008年10月，1例小B细胞性淋巴瘤患者生存8年，余4例均在1年内死亡。结论PAL是极为罕见的结外淋巴瘤，临床和影像学表现不典型，误诊率极高，确诊依靠组织病理学检查。病理类型主要为NHL，B—NHL和T—NHL均不少见。术后5年生存率低，病理类型影响该病的预后。

白血病淋巴瘤杂志综述

弥漫性大B细胞淋巴瘤t（14；18）易位和c—myc基因重排研究进展630-633

摘要：弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一组B淋巴细胞来源最常见的、且具有异质性的非霍奇金淋巴瘤（NHL）。就DLBCL中t（14；18）易位和c—myc基因重排及其诊断分型、治疗和预后评价方面的最新研究进展进行综述。

骨髓增生异常综合征的治疗新策略——表观基因调控633-635

摘要：表观遗传学是研究不涉及DNA序列变化的、可遗传的基因表达调控方式的一门学科。肿瘤中表观遗传学的改变包括影响基因差异表达的DNA甲基化、组蛋白乙酰化／组蛋白去乙酰化和染色质重塑等几个方面。在骨髓增生异常综合征（MDS）中也能观察到这种表观遗传学改变，这一领域在临床和实验中都有极大的研究价值。重点阐述了表观基因调控在MDS治疗中的进展，主要涉及DNA去甲基化和组蛋白去乙酰化酶抑制剂等药物。

急性早幼粒细胞白血病的发病机制及治疗进展636-638

摘要：急性早幼粒细胞白血病（APL）是目前发病机制了解最清楚的血液系统恶性肿瘤。维甲酸和三氧化二砷直接针对PML—RARα融合蛋白的治疗使得该疾病成为肿瘤靶向治疗的第一个模型，各种新型治疗方案也得到了广泛的关注。现对APL的发病机制及最新的临床治疗进展进行总结和讨论。

原发性骨髓纤维化发病机制研究进展638-640

摘要：近年来通过对原发性骨髓纤维化（PMF）患者造血细胞基因突变、基因转录后修饰、细胞集落形成以及细胞周期特点等方面的研究，认为PMF是造血干祖细胞恶性克隆性增生性疾病，并将PMF与真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）共同定义为慢性骨髓增生性肿瘤。